Introducción: Los lingangiomas quísticos son malformaciones congénitas del sistema linfático derivados de una alteración en el desarrollo embrionario. Entre el 2-5% se localizan en el abdomen y se diagnostican incidentalmente en la edad adulta. Se sitúan con mayor frecuencia en el mesenterio. Presentamos la estrategia diagnóstico-terapéutica seguida en nuestro centro en 2 casos de linfagioma quístico abdominal de localización inusual.

Caso clínico: Se presentan los casos de un varón de 19 años y otro de 32 que acuden al servicio de urgencias por dolor abdominal como síntoma común y náuseas con vómitos intermitentes y distensión abdominal, respectivamente. En ambos casos se realiza TC abdominal urgente tras detectar una masa quística en hemiabdomen derecho en la ecografía. En el primer caso se detecta una masa quística dependiente del retroperitoneo y con compresión parcial de estructuras vecinas (uréter derecho y colon ascendente). En el segundo se detecta una masa de similares características en íntimo contacto con el intestino delgado, pero sin lograr caracterizar su origen. Dado que ninguno de los dos casos presentaba síntomas, ni signos de complicación se decide realizar laparotomía exploradora de manera programada previa preparación y estudio pormenorizado de ambos pacientes. Intraoperatoriamente se confirma en el primer caso el carácter quístico, la dependencia del retroperitoneo y la afectación del colon ascendente. En la fosa iliaca derecha se visualiza una importante reacción inflamatoria que envuelve al sigma. En este caso se decide realizar hemicolectomía derecha y sigmoidectomía segmentaria, logrando la ausencia de rotura de quiste y realizando anastomosis ileocólica y colorrectal primarias, respectivamente. En el segundo caso se logra determinar el origen de la masa en el intestino delgado (yeyuno proximal) por lo que se realiza resección del segmento de yeyuno afectado y anastomosis primaria. El estudio anatomopatológico confirma la naturaleza quística con ausencia de malignidad, en ambos casos.

Discusión: El linfangioma quístico es una patología benigna pero inusual de etiología no establecida pero ampliamente aceptada. Se supone su origen en una falta de comunicación entre los vasos linfáticos y el sistema linfático principal durante el desarrollo embriológico, provocando esto la dilatación y acúmulo de linfa en su interior con la consecuente formación de una masa. Solo existen 19 estudios con 40 casos reportados de linfangiomas de intestino delgado entre 1960 y 2009 según un estudio de Gareth Morris-Stiff et al. En cuanto a los retroperitoneales existen unos 200 casos reportados hasta 2020 según Dunev et al. Su diagnóstico suele ser incidental en pruebas de imagen en pacientes con síntomas inespecíficos. La ecografía es habitualmente la primera prueba de imagen que se realiza y ayuda a diferenciarlos de tumoraciones malignas. Es necesario realizar un TC para establecer sus relaciones anatómicas y, junto a la RM en la infancia, son las pruebas que deben guiar nuestra estrategia quirúrgica. Dado que pueden alcanzar tamaños considerables, esta patología podría involucrar resecciones parciales de estructuras vecinas afectas. Cuando sea posible, la cirugía con exéresis completa es el tratamiento de elección, siempre atendiendo a la exéresis sin ruptura de la masa.