P-629 - LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL GIGANTE: UNA DISPEPSIA DE MESES DE EVOLUCIÓN
Hospital Universitario Infanta Sofía, Madrid.
Objetivos: El liposarcoma bien diferenciado (WDLS en inglés) tiene una incidencia anual de 1/200.000 y es el más frecuente de todos los liposarcomas (30-50%). Hasta en un tercio de los casos aparece en el retroperitoneo y predomina en varones. Presentamos el caso de un WDLS gigante de retroperitoneo en una paciente de 46 años.
Caso clínico: Paciente mujer de 46 años sin antecedentes médicos de interés derivada desde Atención Primaria por dispepsia de 7 meses de evolución y pérdida de 8 kg de peso (> 10% peso corporal). Durante el estudio se realiza test de detección de H. pylori y gastroscopia, con resultado no patológico. Una ecografía abdominal muestra abdomen ocupado por lesión sólida de gran tamaño. Se completa el estudio con TC TAP, que describe masa abdominal voluminosa de probable origen retroperitoneal izquierdo, con diferentes densidades y con lóbulo predominante de 9,1 × 6,3 × 8 cm (APxTxC), compatible con liposarcoma. Se valora en Comité Multidisciplinar y se decide tratamiento quirúrgico. El abordaje quirúrgico se realiza por laparotomía media xifopúbica, observando desplazamiento de todas las vísceras abdominales hacia el hemiabdomen derecho, con posterior extirpación R0 del tumor, incluyendo pastilla de músculo psoas por firmes adherencias. Se realiza asimismo esplenectomía por visualización de pequeño sangrado en cápsula esplénica, así como pleurorrafia tras apertura accidental de pleura izquierda durante la disección infradiafragmática. Previo cierre con small bites, se realiza hemostasia y se coloca tubo de DET izquierdo 24F. La paciente es dada de alta a los 9 DPO sin complicaciones. Anatomía patológica informa de liposarcoma bien diferenciado lipomatoso T4 y sin invasión linfovascular de 7.300 kg. Presenta sobreexpresión de MDM2. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento por Oncología y Cirugía General.
Discusión: Presenta características histológicas que lo diferencian de los lipomas simples (hasta el 90% tiene amplificación del cromosoma 12q, con la consecuente sobreexpresión de MDM2, un bloqueador del gen supresor tumoral p53). Son tumores agresivos, cuyo desarrollo es más frecuente en varones entre las décadas 5ª y 7ª de la vida. El síntoma guía más frecuente suele ser el dolor abdominal y numerosos pacientes pueden presentar parestesias en miembros inferiores por compresión de raíces lumbres. El tratamiento de elección es la cirugía de resección R0, tanto con intención curativa como en casos de revisión debido a la alta incidencia de recidiva, aunque en algunos pacientes se ofrece asimismo quimioadyuvancia y radioterapia, sin resultados muy concluyentes por el momento. Actualmente se encuentran en desarrollo fármacos bloqueadores de dianas moleculares presentes en este tipo de tumores.