Objetivos: El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente en el adulto, pudiendo surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el retroperitoneo (40%) o de la cabeza y el cuello (10%). Su mayor incidencia se sitúa en la 5ª y 7ª década de la vida, más frecuentemente en hombres, siendo rara su presentación por debajo de los 40 años. No existe una etiología claramente definida, pero la hipótesis más aceptada en la actualidad, es su origen en células mesenquimales prulipotenciales como precursoras neoplásticas. Por otro lado, se han identificado una serie de factores predisponentes entre los que se encuentran factores genéticos (síndrome de Li-Fraumeni), exposición a radioterapia o quimioterapia, el VIH, etc. La forma de presentación más común es la aparición de una masa indolora que crece gradualmente, pudiendo ocasionar dolor o síntomas derivados de la compresión de la masa. La recurrencia ocurre aproximadamente en un 25% de los pacientes, a pesar del tratamiento del tumor primario; siendo rara la presencia de metástasis a nivel de retroperitoneo (2-3%). El diagnóstico de este tipo de tumores requiere una biopsia del mismo y una prueba de imagen que nos ayude a definir la etiología de la masa, la extensión del mismo y valorar la presencia o no de enfermedad metastásica.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 71 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia; intervenido de un histiocitoma fibroso maligno en la región parietal izquierda que se trató con tratamiento quirúrgico y con radioterapia. En el TC de control a los 6 meses, aparece una masa retroperitoneal paracava derecha heterogénea de predominio hipodensa y componente necrótico de 3,1 cm y un nódulo paraaórtico izquierdo de nueva aparición compatibles con implantes tumorales. El paciente es intervenido de forma programada. Durante la cirugía se encuentra una masa paraduodenal, superior a vena renal derecha y adyacente a vena cava, adherida al polo renal inferior, y otra masa de unos 3cm adyacente a psoas, inferior al riñón izquierdo; se realiza resección de ambas. La evolución del paciente en el posoperatorio, es satisfactoria, siendo dado de alta. El informe de anatomía patológica informa de neoplasia mesenquimal maligna de alto grado sugestiva de histiocitoma fibroso maligno.

Discusión: El histiocitoma fibroso maligno es el tipo de sarcoma más frecuente en la edad adulta. La localización más frecuente es en tejidos blandos sobre todo en extremidades, ocurriendo en un 12-15% de los casos en retroperitoneo. La clínica es variable, se puede presentar en forma de masa, o bien, cuando lo hace a nivel de retroperitoneo, da clínica inespecífica como dolor abdominal, síndrome constitucional, etc. Con respecto al tratamiento, este se debe de individualizar. Dentro de las opciones, se encuentra el tratamiento quirúrgico, intentando conseguir la resección completa del mismo, aunque a veces no es posible, por lo que se deben valorar otras opciones para completar el tratamiento como son la quimioterapia (sarcoma sinovial) o la radioterapia, como en nuestro caso.