Introducción: El leiomiosarcoma (L) es un subtipo de tumor mesenquimal, poco frecuente, con origen en las células del músculo liso de los vasos sanguíneos. Su localización más frecuente es la vena cava inferior (VCI), siendo el segundo sarcoma en frecuencia de localización retroperitonal (por detrás del liposarcoma (mucho más frecuente este último). Tienen un crecimiento lento (normalmente extraluminal) y pueden permanecer asintomáticos por mucho tiempo, lo que retrasa el diagnóstico y determina un peor pronóstico. La clasificación más usada se basa con su altura de localización y divide la VCI en 3 niveles: I, por debajo de las venas renales, el 36% de los casos. II, entre las venas hepáticas y las venas renales, 44% y III, desde la aurícula derecha a las venas hepáticas son el 20% de los casos. Su localización y tamaño, asociados a su baja incidencia, tienen una implicación directa en la dificultad de su manejo y resección quirúrgica por lo que es imprescindible un consenso multidisciplinar para su correcto diagnóstico y tratamiento.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 56 años con un leiomiosarcoma de VCI infrarrenal tratado con resección en bloque (tumor, VCI y riñón derecho) y reconstrucción mediante prótesis vascular. La cirugía se realizó en conjunto con los servicios de cirugía general y cirugía cardiovascular (CCV). Se colocó catéter epidural para analgesia posoperatoria y by pass venovenoso con canalización en yugular derecha y femoral izquierda para circulación extracorpórea durante el clampaje y resección de vena cava. La paciente presentó posoperatorio favorable siendo alta al 7º día posoperatorio con anticoagulación y sin incidencias.

Discusión: El leiomiosarcoma de VCI es una patología de muy difícil manejo, debido a su baja incidencia y dificultad de abordaje quirúrgico. Para su correcto enfoque y tratamiento, es imprescindible su derivación a un centro de referencia, con un equipo multidisciplinar especializado en tumores mesenquimales-sarcomas, que incluya oncólogos, radiólogos, CCV, cirujanos generales... Por norma general, son tumores con mal pronóstico, tanto por la necesidad de complejas cirugías como por su capacidad de metástasis sobre todo pulmonares. El índice mitótico y el grado de diferenciación, marcará su agresividad oncológica. El manejo conservador implica supervivencias de escasos meses. Si bien es cierto que la recidiva local es frecuente y que la supervivencia a tres años alcanza el 75% solo en los pacientes con resección completa, la supervivencia a cinco años cae al 5% y viene marcada por la aparición de metástasis. Por lo que la agresividad de la cirugía vendrá marcada por la decisión consensuada del equipo en base a cada caso en particular.