Introducción: Los sarcomas primarios de colon y recto son entidades muy poco frecuentes, suponiendo un 0,1% de todos los tumores colorrectales y con una incidencia de 1 por cada 100.000 habitantes. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores de los cuales el leiomiosarcoma supone un 90%. A diferencia del leiomioma, el leiomiosarcoma suele presentar un elevado número de mitóticas, necrosis y atipia citológica. Se diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) en sus perfiles inmunohistoquímicos y clinicopatológicos, asociando en determinados casos un peor pronóstico. El tratamiento de estos tumores es principalmente quirúrgico, pudiendo asociarse quimioterapia o radioterapia con escasa evidencia en la supervivencia global de estos pacientes.

Caso clínico: Se presenta el caso clínico de una paciente, mujer de 33 años sin antecedentes personales de interés, que comienza en 2021 con clínica de dolor abdominal inespecífico de meses de evolución. En contexto de estudio del mismo, se realiza TC abdominal con hallazgo de tumoración exofítica de 8 × 8 × 5,5 cm heterogénea de predominio isodenso que se describe en fundus uterino. Valorado por Ginecología, ante la sospecha de neoplasia primaria uterina se decide laparotomía exploradora. Durante la cirugía se objetiva gran tumoración exofítica, pediculada, en colon transverso que impresiona de tumor del estroma gastrointestinal (GIST) como primera posibilidad. Se decide en Comité Multidisciplinar realizar intervención quirúrgica, la cual tiene lugar en noviembre de 2021, realizándose resección parcial de colon transverso y anastomosis primaria colocólica. Se extrae la pieza con la lesión descrita a través de incisión de Pfannestiel (figs. 1 y 2) con 5 cm distal y proximal de margen. La paciente presentó un posoperatorio sin complicaciones, cumpliendo criterios de alta hospitalaria a los 3 días de la intervención. El resultado de la anatomía patológica fue de leiomiosarcoma bien diferenciado, grado 1 con un índice mitótico de 1 por 5 mm² y necrosis en un 5%, con márgenes libres y sin diseminación linfática, invasión vascular o perineural. La paciente fue evaluada y comienza seguimiento por parte de Oncología Médica, decidiéndose seguimiento sin precisar tratamiento adyuvante. La paciente presenta actualmente buena evolución, sin datos de recidiva o diseminación hasta la fecha.

Discusión: El leiomiosarcoma primario de colon se trata de una entidad muy poco frecuente, cuyo principal diagnóstico diferencial es con los tumores del estroma gastrointestinal. Sin embargo, son entidades totalmente distintas con diferentes manejos. El manejo de este tipo de lesiones se basa en la cirugía, sin precisar ningún otro tratamiento adyuvante cuando presentan un buen grado de diferenciación y bajo índice mitótico.