Introducción y objetivos: Como enfermedad rara, hay pocos pacientes con neoplasia papilar intraductal de vía biliar (IPNB) en países occidentales. El objetivo principal fue caracterizar la estrategia de manejo actual y resultados en Europa. Los objetivos secundarios fueron cuantificar el resultado de libro (RL) posquirúrgico e identificar los factores asociados a supervivencia.

Métodos: Serie retrospectiva de pacientes con IPNB intervenidos quirúrgicamente entre 1 enero de 2010 y 31 diciembre de 2020 en centros representados por miembros de la European-African Hepato-Pancreato-Biliary Association (E-AHPBA). Los datos anonimizados se recopilaron y administraron mediante REDCap. El RL se definió como la ausencia de: estancia hospitalaria prolongada (percentil 75), complicaciones grado ≥ III de Clavien-Dindo a 90 días, reingreso a 90 días, y mortalidad a 90 días. En ausencia de todos estos componentes, se consideró que el paciente había experimentado un RL. Se utilizó el coeficiente kappa para medir la concordancia diagnóstica entre observadores. Se utilizó análisis de regresión logística multivariable para determinar si había asociación entre las características demográficas y clínicas de los pacientes, o las características patológicas de los tumores y el logro de RL. Para identificar factores pronósticos asociados a supervivencia, las variables que fueron significativas a nivel 0,10 en el análisis univariable se incluyeron en una regresión de riesgos proporcionales de Cox multivariable.

Resultados: Un total de 29 centros aportaron 86 pacientes con IPNB. La mediana de edad fue 66 años (55-72), 48,8% fueron mujeres, 86% caucásicos. Se realizó abordaje abierto en 73 pacientes (84,9%), laparoscópico en 13 (15,1%). La concordancia entre Radiodiagnóstico y Anatomía Patológica en cuanto a ubicación tumoral fue casi perfecta (kappa 0,88); hubo concordancia sustancial entre Radiodiagnóstico y Anatomía Patológica en cuanto a multiplicidad tumoral (kappa 0,80), y entre Cirugía y Anatomía Patológica con respecto a la presencia de mucina intraluminal (kappa 0,61). Se logró RL en 54,7% de pacientes; alcanzó 63,8% después de resección hepática y 34,6% después de resección pancreática (fig. A). El análisis multivariable mostró que la resección del páncreas (OR 0,29; IC95% 0,10-0,78; p = 0,02) fue un factor predictivo independiente de peor logro de RL. La mediana de supervivencia global fue 5,72 años, la supervivencia global a 5 años 63% (IC95%: 49-81) (fig. B). La supervivencia libre de progresión tumoral a 5 años fue 74% (IC95% 61-90) (Fig. 1C). El análisis de regresión multivariable de Cox mostró que la etnia distinta de la caucásica (HR 7,79; IC95% 1,60-37,99; p = 0,01), puntuación de comorbilidad de Charlson > 4 (HR 3,94; IC95% 1,30-11,95; p = 0,02), no alcanzar RL (HR 5,13; IC95% 1,35-19,51; p = 0,02) y el hallazgo de múltiples tumores (HR 3,33; IC95% 1,06 10,47; p = 0,04) fueron factores pronóstico independientes de peor supervivencia global.

Conclusiones: Los pacientes con resección hepática por IPNB tuvieron más probabilidad de lograr un RL que aquellos que requirieron una resección pancreática. El origen étnico, la comorbilidad y la multiplicidad tumoral fueron factores pronósticos independientes de supervivencia global.