Descripción del caso: Mujer de 21 años. No antecedentes de interés. Consulta por odinofagia y fiebre de varios días de evolución, en tratamiento sintomático. Es el segundo episodio en 1 mes. La madre refiere cuadros recurrentes de fiebre, odinofagia y aftas bucales desde hace años.

Exploración y pruebas complementarias: BEG. Fiebre 39 ^oC. Faringe hiperémica con exudados pultáceos bilaterales. Adenopatías laterocervicales no dolorosas y aftas bucales. ACP normal. No congestión nasal. Test rápido para Streptococo negativo. Exudado faríngeo: negativo. Analítica de sangre: Epstein-Barr negativo. Leucocitos 10.790 (N 81%). Perfil hepático normal. VSG 33. PCR 2.

Juicio clínico: Faringoamigdalitis recurrente. Sospecha de síndrome PFAPA (Periodic fever, aphtous stomatitis, pharingitis and cervical adenitis).

Diagnóstico diferencial: Herpangina, fiebre faringoconjuntivitis, mononucleosis infecciosa, Arcanobacterium hemolyticum, neutropenia cíclica.

Comentario final: El síndrome PFAPA fue descrito por Marshall en 1987. Es una entidad infrecuente, que se caracteriza por episodios febriles recurrentes (cada 3-6 semanas), acompañados de faringitis, aftas bucales y adenopatías cervicales. Cada episodio dura de 3 a 6 días, y remite independientemente de antitérmicos y antibióticos. Entre los episodios, los pacientes permanecen asintomáticos. Aunque es más frecuente en niños menores de 5 años, está también descrita en adultos. Posiblemente por reactivación del síndrome, y en una minoría, por casos de nueva presentación. La etiología es desconocida, pero se incluye dentro del grupo de enfermedades autoinflamatorias. El tratamiento es la corticoterapia oral (1 mg/kg/día), con una respuesta inmediata que es única del síndrome PFAPA y puede servir de criterio diagnóstico. En esta paciente, se sospechó que podría tratarse de este síndrome por la clínica y se administró una dosis única de corticoide, con importante mejoría posterior.

Bibliografía

1. Antón-Martín P, Ortiz Movilla R, Álvarez García A, et al. Síndrome PFAPA: Estudio de 10 casos. Med Clin (Barc). 2012;138(2):64-8.
2. Rodríguez Lagos FA, Soriano Faura FJ. Síndrome de fiebre periódica, faringitis, aftas y adenitis cervical. 2012.