Descripción del caso: Paciente de 64 años, con antecedentes de neoplasia de mama hace 21 años. Acude por lesiones hiperpigmentadas en labios y mucosa oral asintomáticas, postratamiento con quimioterapia. A lo largo de estos quince años refiere incremento de la intensidad de la pigmentación con aparición de lesiones nuevas en mucosa oral y desde hace 5 años en dedos de ambas manos. Antecedentes familiares sin interés, niega historia familiar conocida de hiperpigmentación cutánea u oral.

Exploración y pruebas complementarias: Lesiones maculares hipercrómicas mucocutáneas periorales de predominio en labio inferior y mucosa oral. Máculas pigmentadas puntiformes menores de 5 mm en pulpejo y región periungueal de los tres primeros dedos de ambas manos. Analítica, Ecografía abdominal, colonoscopia y tránsito normal.

Juicio clínico: Síndrome de Laugier-Hunziker (LHS).

Diagnóstico diferencial: Dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas mucocutáneas tenemos que tener en cuenta las siguientes entidades: mácula melanocítica, nevus, melanoma maligno, mucositis de contacto. Síndrome de Peutz-Jeghers (PJS), síndrome de Laugier-Hunziker (LHS). Síndrome de Albrihgt, síndrome de Cronkhite-Canada, enfermedad de Von Recklinghausen, síndrome de Leopard, enfermedad de Addison. Fármacos o metales: antipalúdicos, minociclina, clorpromacina, mercurio, plomo.

Comentario final: La importancia del caso clínico que presentamos desde Atención Primaria radica en descartar otros procesos con implicaciones pronósticas o terapéuticas más importantes, por ello debemos realizar una buena historia clínica dermatológica, incluyendo junto con el examen físico de piel, mucosas, uñas y pelo, una buena descripción de las lesiones atendiendo a los siguientes criterios: tipo (lesiones elementales primarias o secundarias), tamaño, bordes, patrón morfológico (color, simetría,...), distribución (área de localización características), extensión (circunscrita, generalizada) y evolución. Las pruebas complementarias solicitadas están encaminadas a establecer el diagnóstico diferencial con el PJS dado que éste se encuentra frecuentemente asociado a poliposis intestinal. El LHS es una hiperpigmentación macular mucocutánea benigna que afecta principalmente a mucosa bucal y uñas en ausencia de enfermedad sistémica. La distribución de las lesiones en las uñas quizá sea el signo más determinante para inclinar el diagnóstico hacia el LSH, siendo éstas infrecuentes en PJS. Dado el carácter benigno, no es preciso el seguimiento de estos pacientes y el tratamiento de las lesiones sera necesario sólo en caso de que el paciente lo solicite con fines estéticos.

Bibliografía

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