P-135 - USO DE ANÁLOGOS DEL GLP-1 EN UNA PACIENTE CON LIPODISTROFIA PARCIAL FAMILIAR
Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca.
Introducción: Los síndromes lipodistróficos engloban un conjunto de enfermedades, que pueden ser congénitas o adquiridas. Tienen en común una reducción parcial o total del tejido adiposo. Se asocian con frecuencia a alteraciones metabólicas como diabetes mellitus (DM), dislipemia o esteatosis hepática (NASH) y suelen presentar niveles bajos de leptina.
Objetivos: Describir los resultados del tratamiento con semaglutide, en un caso de lipodistrofia parcial familiar (LPF).
Material y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 23 años con LPF, que presentaba una DM de muy difícil control metabólico secundaria a una extrema resistencia a la insulina, además de dislipemia con hipertrigliceridemia grave y NASH (tabla). El estudio genético fue negativo para las mutaciones más frecuentes causantes LPF. A la exploración física destacaba: Facies redondeada, con acúmulo de grasa característico en cara y cuello. Ausencia de grasa subcutánea en el resto del cuerpo. Flebomegalia. Hipertrofia muscular en pared abdominal y miembros superiores e inferiores y a nivel umbilical. Acantosis nígricans. Peso marzo/20: 54 kg. Talla: 160 cm. IMC: 21. Previo al diagnóstico, estaba en tratamiento con metformina 1.000 mg c/8 horas, pioglitazona/alogliptina 30 mg/12,5 y gemfibrozilo 900 c/12h, con irregular adherencia al tratamiento. En marzo/20 ingresó en nuestro hospital por una descompensación glucémica en forma de hiperglucemia simple, momento en que se diagnosticó de LPF. Tras el alta, se consiguió mejorar la cumplimentación terapéutica, pero persistía con mal control glucémico a pesar de añadir gliclazida 60 mg y un i-SGLT2 que se tuvo que retirar por micosis de repetición. En junio/20 se solicitó visado de semaglutida en uso compasivo (no cumplía criterio de IMC > 30) y se bajó metformina a 850 mg cada 12 h. Peso marzo/21: 50,4 kg (-7%) IMC: 19,6.
Resultados: Se presentan en la tabla.
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Resultados bioquímicos al introducir semaglutide a dosis progresivas hasta 1 mg semanal |
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Glucosa |
HbA1c |
Insulinemia |
Índice de HOMA |
Colesterol total |
TG |
GOT |
GPT |
GGT |
Leptina |
Cociente MAL |
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09/03/2020 |
330 mg/dL |
14,80% |
93,9 μUI/mL |
75,7 |
259 mg/dL |
939 mg/dL |
41 U/L |
67 U/L |
37 U/L |
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20/04/2020 |
300 mg/dL |
12,30% |
210 mg/dL |
908 mg/dL |
38 U/L |
103 U/L |
60 U/L |
33,1 mg/g |
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27/05/2020 |
310 mg/dL |
12,30% |
320 mg/dL |
2264 mg/dL |
86 U/L |
153 U/L |
57 U/L |
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19/08/2020 |
126 mg/dL |
7,80% |
49,2 μUI/mL |
15,2 |
239 mg/dL |
239 mg/dL |
60 U/L |
129 U/L |
36 U/L |
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12/11/2020 |
136 mg/dL |
6,60% |
171 mg/dL |
169 mg/dL |
45 U/L |
106 U/L |
29 U/L |
37,7 mg/g |
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22/03/2021 |
156 mg/dL |
5,70% |
182 mg/dL |
507 mg/dL |
41 U/L |
65 U/L |
42 U/L |
1,9 ng/mL |
56,7 mg/g |
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Conclusiones: Los análogos del GLP1 pueden ser una opción terapéutica para los pacientes con DM y lipodistrofia parcial familiar, a pesar de no cumplir criterios de IMC para su financiación, cuando no alcanzan objetivos de control con otros tratamientos.
