Descripción del caso: Niño de 20 meses de edad, sin alergias medicamentosas. Sin antecedentes personales ni familiares de interés. Acude a las consultas de pediatría del Centro de Salud para revisión programada dentro del Programa del Niño Sano. Actualmente asintomático.

Exploración y pruebas complementarias: Alerta, consciente y reactivo. Buen estado general. Hidratado, afebril y eupneico. En el P75 de talla y P50 de peso. Buen desarrollo psicomotor, para edad y sexo. Normocoloreado. Auscultación pulmonar: bien ventilados, no estertores audibles. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos irregulares a 120 lpm, no soplos ni extratonos audibles. Taquicardia que aumentaba con el llanto. ECG: ritmo sinusal a 116 lpm, extrasístoles ventriculares en bigeminismo. No rachas de taquicardia ventricular. Se contacta por vía telefónica con servicio de cardiología de hospital terciario de referencia, quienes recomiendan derivación urgente para valoración. En las consultas de cardiología se realiza: ECG: ritmo sinusal con extrasistolia ventricular frecuente, rachas de bigeminismo que aumentan con el llanto. No hay rachas de taquicardia ventricular. Ecocardiograma: situs solitus, levocardia con levoápex. Corazón tetracameral normal. Concordancia atrio-ventricular y ventrículo arterial. Grandes arterias normosituadas con flujo normal no obstructivo. Válvulas AV normales y competentes. Arco aórtico normal, con supraáorticos normosituados. No se aprecia flujo ductal. Miocardio de aspecto normal, con cavidades cardiacas no dilatadas y contractibilidad adecuada. Septos íntegros. Tratamiento: propranolol suspensión 5 mg/ml 1 ml cada 8h vía oral (tras Holter). Realizará Holter y se citará para resultados. En nueva consulta de Cardiología: Holter: extrasistolia ventricular frecuente (hasta 2.500-3.000 por hora). Muestra fases de bigeminismo y episodios de dobletes. No tiene predominio vagal. Se solicita estudio genético para descartar taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, que sigue pendiente de resultado. Tratamiento: se aumenta dosis de propranolol suspensión 5 mg/ml a 1,5 ml cada 8h vía oral por no control de las taquicardias. Control en 6 semanas.

Juicio clínico: Extrasistolia ventricular frecuente. Probable taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de QT largo tipo 1 oculto. Síndrome de Andersen-Tawil o síndrome de QT largo tipo 7. Epilepsia.

Comentario final: La taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica es una canalopatía arritmógena innata que se caracteriza por alteraciones en la regulación del calcio intracelular que favorecen el surgimiento de arritmias ventriculares graves y alto riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes con un corazón de estructura normal. La detección temprana es importante pues el tratamiento oportuno es eficaz en la prevención de muerte súbita. Deberá sospecharse en todo paciente joven que presente síncopes relacionados con el ejercicio físico o el estrés emocional, que no tenga cardiopatía estructural y que su electrocardiograma muestre un intervalo QT normal. El tratamiento con B-bloqueadores es la primera opción terapéutica.

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