160/348 - Enfermedad de Juliusberg. A PROPÓSITO DE UN CASO
aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ponferrada II-Pico Tuerto. Ponferrada. León. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ponferrada II-Pico Tuerto. León. cPediatra. Centro de Salud Ponferrada II. León. dPediatra. Centro de Salud Ponferrada II-Pico Tuerto. Ponferrada. León. eMédico de Familia. Centro de Salud Ponferrada II-Pico Tuerto. Ponferrada. León. fMédico Residente de 2º año de Medicina Interna. Hospital El Bierzo. Ponferrada. León. gMédico Residente de 2º año de Oftalmología. Hospital El Bierzo. Ponferrada. León. hMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Plaza del Ejército. Valladolid.
Descripción del caso: Varón de 10 años, que acude a consulta por lesiones cutáneas pre-espinales, eritemato-descamativas, redondeadas y pruriginosas. Sin mejoría tras tratamiento prolongado corticoideo tópico. Tras extensión a cuerpo y raíz de extremidades, se remite a dermatología donde tras biopsia se diagnostica de pitiriasis liquenoide crónica (PLC). Actualmente en tratamiento con fototerapia, coexisten lesiones hipopigmentadas resueltas con nuevas lesiones. No mejoría con macrólidos vía oral, ni con antimicóticos tópicos.
Exploración y pruebas complementarias: Lesiones eritemato-descamativas rosadas sin necrosis, pruriginosas, menores de 1 cm, generalizadas, respetando el área facial. Resto normal. Biopsia cutánea: dermatitis perivascular superficial con lesiones de interfase por vacualización de la basal, compatible con PLC.
Juicio clínico: Enfermedad de Juliusberg (PLC).
Diagnóstico diferencial: Pitiaris rosada, dermatitis atópica, psoriasis guttata, eccema numular, tiña corporis, sífilis secundaria, liquen plano.
Comentario final: La pitiriasis liquenoide es una dermatosis adquirida idiopática e infrecuente incluida dentro de las parapsoriasis. Se distinguen 2 formas clínicas: aguda o enfermedad de Mucha-Haberman (enfermedad febril úlcero-necrótica) y crónica o enfermedad de Juliusberg (sin necrosis, ni afectación sistémica) siendo la última más frecuente. Se desconoce la etiología de la PLC, barajándose hipótesis infecciosas, exposición a fármacos y mecanismos inmunitarios. La PLC se presenta como pápulas eritemato-descamativas de color pardo rojizo, afectando fundamentalmente a tronco y zona proximal de extremidades. Predomina en varones, con un pico entre 5-10 años. No existe tratamiento específico. Se han utilizado antimicrobianos orales, corticoides tópicos, inmunosupresores y fototerapia con respuesta variable. Es importante el seguimiento periódico debido al riesgo potencial de linfoma cutáneo de células T.
BIBLIOGRAFÍA
1. Madrid M, Gubiani ML, Boldrini MP, Romagnoli LE, Pinardi B. Pitiasis liquenoide crónica. Arc Argent Dermatol. 2011;61:97-100.
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