Descripción del caso: Niña de 5 años sin alergias conocidas con antecedentes de talasemia minor y correctamente vacunada. Debuta hace 24 horas con lesiones petequiales que han ido en aumento, sin prurito. No cuadro febril previo, ni antecedente infeccioso ni toma de fármacos. Orexia conservada. No pérdida ponderal.

Exploración y pruebas complementarias: Peso 16,6 kg. Tª 36,1 ^oC. Buen estado general. Lesiones petequiales diseminadas y puntiformes en tronco y extremidades inferiores, hematomas en extremidades inferiores, enantema en mucosa oral (paladar y mucosa yugal). Auscultación cardiopulmonar normal, abdomen normal (no se palpan masas ni visceromegalias), otoscopia bilateral y faringe normales, no exudado amigdalar, no adenopatías cervicales. Signos meníngeos negativos. Hemograma: hematíes 6,19 mil/mm³, Hb 11,2 g/dL, Hto 36,1%, VCM 58,4 fl. leucocitos 8,5 mill/mm³ (neutrófilos 45,8%, linfocitos 38,8%, monocitos 11,9%; morfología leucocitaria dentro de la normalidad). Plaquetas 11.000/mm³ (plaquetas citrato 9.900/mm³). VSG 4 mm. Bioquímica: glucosa 89 mg/dl, ácido úrico 4,3 mg/dl, creatinina 0,36 mg/dl, proteínas totales 7,25 g/dl, colesterol 129 mg/dl, transaminasas, sodio, potasio y cloruro normales. Metabolismo del hierro: ferritina 58 ng/ml, IST 26,4%. Coagulación: TP 13,1 seg, Actividad protrombina 78%, INR TP 1,19, TTPA 29,8 seg, Ratio APTT 0,99, fibrinógeno 329 mg/dl. PCR 0,16 mg/dL, ASTO 758 UI/ml, DNASA B 232 UI/ml. Inmunoglobulinas normales. ANA 1/160 moteado, Anti DNA negativo, FR < 20 UI/ml. Serología VEB, CMV, VHS, Parvovirus B19, VRS, Legionella, Chlamydia, Mycoplasma y Coxiella burnetti negativos. PCR virus respiratorios negativos. Sangre en orina negativa. Urocultivo negativo.

Juicio clínico: Púrpura trombopénica idiopática.

Diagnóstico diferencial: Si se acompaña de anemia y leucopenia es importante descartar leucemia aguda o aplasia medular. Si la trombopenia es aislada descartar enfermedad de base y trombocitopatías hereditarias.

Comentario final: Tras valoración urgente en consulta de Infecciosos de pediatría en el hospital se decide observación a pesar de sangrado autolimitado de mucosa oral. Control de nuevo en el centro de salud a las 24 horas. A los 4 días la cifra de plaquetas es de 10.000/mm³, por lo que se inicia tratamiento con prednisona oral a dosis de 4 mg/kg/día durante 4 días, bajando a 2 mg/kg/día posteriormente durante otros 3 días. A los 3 días de iniciar tratamiento con corticoides las plaquetas han aumentado a 76.000/mm³ y las lesiones cutáneas empiezan a desaparecer. La incidencia mayor de PTI en el niño se registra entre los 2 y los 8 años de edad y suele haber antecedentes de un episodio infeccioso desencadenante. Como exploraciones adicionales hay que valorar realizar estudio morfológico de médula ósea por punción aspirativa, detección de H. pylori, estudio de celiaquía y poblaciones linfocitarias. Si persiste sangrado activo o el número de plaquetas no hubiera mejorado con corticoide oral, el tratamiento de elección hubieran sido corticoideinmunoglobulinas intravenosas. Los siguientes tratamientos de elección serían Ig anti-D, bolus de corticoides o dexametasona oral.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sanz Alonso MA, Vicente García V. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI de la SEHH (Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia). http://www.sehh.es/documentos/40/Guia%20PTI.pdf

2. Monteagudo E, Fernández-Delgado R, Sastre A, Toll T, Llort A, Molina J, et al. Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010). An Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1-414.