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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Vasculopatías
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14 - 17 octubre 2015
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249. Área Vasculopatías
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160/640 - Schönlein Henoch, no es sólo cosa de niños

C.A. Fignani Molinaa, A. Hidalgo Rodríguezb, C. Rivilla Docec y M.M. Leal Lobatod

aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Chana. Granada. bMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartuja. Granada. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Chana. Granada. dMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Almanjáyar. Granada.

Descripción del caso: Acude a la consulta C.H.J., varón de 56 años por presentar desde hace una semana unas lesiones rojo-vinosas palpables en ambas piernas que han ido aumentando en número y tamaño progresivamente sin otros síntomas acompañantes. Como antecedentes personales presenta: DM II, FA, Trombosis venosa poplítea en 2014 estando anticoagulado con sintrom.

Exploración y pruebas complementarias: El estudio se lleva a cabo con sucesivas consultas en el Centro de Salud. Se realizó una anamnesis detallada y exploración en la que se evidenciaron lesiones purpúricas rojo-vinosas confluentes, no pruriginosas situadas en zona pretibial de ambas piernas. Dado que negó todo antecedente epidemiológico de interés así como síntomas o signos de afectación sistémica (artromialgias, aftas bucales, sudoración...), sospechamos en principio una vasculitis leucocitoclástica, solicitamos una analítica general y volvimos a citarlo a la semana. C.H.J. acude nuevamente preocupado por el avance de sus lesiones, por lo que ampliamos analítica con estudio de autoinmunidad (FR, ANA, ANCA, VSG, crioglobulinas), serología (VIH, VHC, VHB), sedimento orina y radiografía de tórax que fueron completamente normales y se inicia tratamiento con deflazacort 30 mg/24h (aunque no está indicado en este tipo de patología) citándolo nuevamente a la semana. Al mejorar significativamente de las lesiones purpúricas, tanto en número como tamaño, disminuimos la dosis de corticoide oral a 15 mg/24h, pero para nuestra sorpresa, pocos días después debuta con dolor abdominal en hipogastrio y empeoramiento de la púrpura, que se había extendido a glúteos y espalda. En este instante, sospechando vasculitis tipo Schönlein-Henoch se deriva al hospital donde completan estudio con TAC (normal), inmunoglobulinas (IgA 566) y biopsia cutánea confirmando el diagnóstico sospechado al encontrar vasculitis leucocitoclástica con depósitos IgA. Continuó con corticoides orales, tal y como se habían prescrito inicialmente hasta desaparecer la clínica y con controles analíticos de sangre, orina mensuales durante 3 meses. Actualmente, C.H.J. se encuentra asintomático.

Juicio clínico: Vasculitis tipo Schönlein-Henoch.

Diagnóstico diferencial: Vasculitis (leucocitoclástica, panarteritis nodosa, Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener), trombopatía asociada a fármacos (dicumarínicos), púrpura infecciosa (VHB,VHC), enfermedades del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), crioglubulinemia mixta esencial, enfermedades hematológicas (leucemias, linfoma, mieloma...).

Comentario final: Aunque se trate de una presentación atípica de esta enfermedad (edad adulta, sin otros síntomas asociados de entrada), ante una púrpura palpable debemos descartar vasculitis no sólo leucocitoclásticas (causa más frecuente), sino también aquellas que producen afectación de otros órganos, como es el caso de la púrpura de Scholein-Henoch y otras causas frecuentes y/o graves de púrpura palpable como infecciosas, hematológicas y farmacológicas aunque, ¡no todo se debe al sintrom!.

BIBLIOGRAFÍA

1. Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, et al. Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas. En: Harrison. Principios de medicina Interna. 17.ª ed. McGraw-Hill Interamericana de España; 2008; p. 308-35.

2. Fatma D, Susan K. Henoch-Schönlein purpura (inmunoglobulina A vasculitis): Clinical manifestation and diagnosis. In: UptoDate; 2015.

3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1.

4. Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol. 2013;25:171.

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