212/2969 - Doctor, ¿cree que tendré que dejar de fumar?
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Lliria. Valencia. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Paterna. Valencia. cMédico de Familia. Centro de Salud Puerto de Sagunto. Valencia.
Descripción del caso: Varón de 32 años sin antecedentes de interés, fumador de 15 paquetes/año, que acude a su Centro de Salud por presentar deposiciones blandas en torno a 4-5 diarias sin productos patológicos asociando una pérdida de peso de 4 kg desde hace 1 mes.
Exploración y pruebas complementarias: Mal estado general, caquéctico, exploración física sin hallazgos significativos, ante el estado del paciente se decide derivar a urgencias. Analítica normal; Rx tórax: patrón micronodular. Ante los hallazgos en Rx ingresa en Medicina Interna para ampliar estudio solicitándose TAC toraco-abdomino-pélvico con contraste. En TAC se observa afectación pulmonar de distribución bilateral, de claro predominio en campos superiores. La afectación es compleja con nodulillos centroloacinares y peribronquiales, algún micronódulo, dilataciones bronquiales y pequeñas cavidades aéreas menores de 1 cm de pared fina sobre todo en segmento anterior de lóbulos superiores. Lavado broncoalveolar: se observan células de Langerhans que en inmunohistoquímica son CD1 positivo.
Juicio clínico: Histiocitosis X pulmonar.
Diagnóstico diferencial: Neumonía por neumocistis, bronquiolitis respiratoria.
Comentario final: La histiocitosis X pulmonar es una enfermedad multisistémica, de etiología desconocida. Afecta a adultos jóvenes (incidencia máxima entre la 2ª y la 4ª décadas). La asociación con el hábito tabáquico es muy estrecha (más del 95% de los pacientes son o han sido fumadores). La clínica es inespecífica. Hasta en un 25% de los casos cursan de forma asintomática. En los pacientes sintomáticos, el curso de la enfermedad suele ser insidioso y los síntomas más frecuentes son: tos no productiva, disnea, síndrome constitucional, fiebre, dolor torácico, hemoptisis, dolores óseos. Junto a clínica y radiología, el diagnóstico tisular es indispensable, aunque la broncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial puede ser suficiente.
El tratamiento consiste en el abandono del tabaco.
Bibliografía
- Segado Soriano A, Sánchez Osuna L, Bioque Rivera JC, Hidalgo Ramírez M. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Sarcoidosis, eosinofilias, histiocitosis X, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis.
- Ramón Capilla M, Rodríguez Galietero A, Císcar Vilanova MA, Barranco Simó MJ, Arnau Obrer A. Histiocitosis de células de Langerhans. A propósito de cuatro casos. Neumosur. 1995;7(2).
Palabras clave: Histiocitosis X. Patrón micronodular. Fumador.
