Descripción del caso: Mujer de 59 años fumadora de 40 paquetes/año que consulta por disnea de mínimos esfuerzos en las últimas 2 semanas hasta hacerse de reposo. En el último año ha presentado varios episodios de tos matutina con expectoración blanquecina ocasionalmente con algún resto hemático acompañados de disnea ocasional.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Eupneica en reposo. Normoperfundida. Tª 36,7 ^oC. T.A: 165/80. FC 75 lpm. Sat O2 85-86%. No ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca: rítmica y sin soplos. Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales tipo velcro e hipoventilación generalizada. Abdomen normal. Extremidades inferiores con linfedema, signos de insuficiencia venosa crónica sin datos de trombosis venosa profunda. Pulsos medios positivos. ECG: RS a 67 lpm. Eje +110. P ancha sin alteraciones de la repolarización. Rx de tórax: patrón intersticial grosero bilateral con afectación predominante en bases y datos de HTP asociada. TAC torácico: enfisema combinado con fibrosis pulmonar (NIU) asociado a HTP. TAC de arterias pulmonares: descarta TEP.

Orientación diagnóstica: Disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos combinada con hiperventilación generalizada y crepitantes a la auscultación pulmonar junto con baja saturación de oxígeno.

Diagnóstico diferencial: Insuficiencia cardiaca. EPOC/enfisema pulmonar. TEP/HTP. Neumonitis por hipersensibilidad. Asbestosis. Artritis reumatoide y otras enfermedades del tejido conectivo.

Comentario final: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad de causa desconocida, limitada a los pulmones y que se asocia a un patrón anatomopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU). Diagnosticar la enfermedad en estadios iniciales tiene una importancia crucial. Para el diagnóstico precoz es fundamental la sospecha clínica y la búsqueda de crepitantes tipo velcro en la exploración física. El tratamiento inicial consiste en inmunosupresores y corticoides a altas dosis, oxigenoterapia y, si no hay respuesta, el tratamiento definitivo es el trasplante pulmonar.

Bibliografía

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Palabras clave: Disnea de mínimos esfuerzos. Hipoventilación generalizada. Crepitantes tipo velcro. Patrón pulmonar intersticial bilateral.