424/430 - NUNCA SE ME HUBIERA OCURRIDO
1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Hellín 2. Albacete. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Hellín 2. Albacete. 3Médico de Familia. Centro de Salud Hellín 2. Albacete.
Descripción del caso: Mujer de 69 años que consulta en atención primaria por disfonía, odinodisfagia, tos seca de predominio nocturno y atragantamiento con sólidos de un año de evolución. Se deriva a otorrinolaringología donde es diagnosticada de posible reflujo gastroesofágico. Ante el empeoramiento clínico es vista de nuevo 8 meses después, tras lo que se remite a logopeda donde es diagnosticada de disfonía funcional y no se obtienen resultados positivos. A los 5 meses, persisten los síntomas, y es valorada por cardiología y neumología descartando EPID e isquemia coronaria. Más adelante presenta estridor inspiratorio y es vista de nuevo en consulta de neumología donde se solicita TAC torácico y se realiza una broncoscopia. Tras esta última prueba es diagnosticada de amiloidosis laringotraqueal sin afectación sistémica. Se pauta tratamiento con corticoides orales, colchicina y radioterapia local. Se mantiene estable hasta que presenta un catarro, con empeoramiento importante de la clínica y se realiza una nueva broncoscopia, tras los hallazgos precisa traqueotomía. Posteriormente tuvo otro proceso de infección respiratoria aguda y formación de tapón mucoso hemático que precisó ingreso en UVI. En la actualidad tiene 73 años y se descarta de momento la retirada de la cánula de traqueotomía por persistir estenosis subglótica. Antecedentes personales: síndrome Sjögren, fibromialgia, osteoporosis, linfocitosis.
Exploración y pruebas complementarias: En consulta de atención primaria en un primer momento se explora la orofaringe que no presenta hallazgos patológicos. En consulta de otorrinolaringología se realiza una faringoscopia directa (diagnóstico: posible reflujo gastroesofágico) y otra a los 8 meses (gran acortamiento de glotis AP al fonar). En el TAC se objetiva estenosis traqueal subglótica. En la primera broncoscopia se observa una hipertrofia de laringe y estenosis de tráquea con mucosa inflamatoria y protrusiones de aspecto amiloide que se biopsian; y en la segunda broncoscopia se observa una disminución de la luz subglótica por edema organizado.
Orientación diagnóstica: Amiloidosis laringotraqueal sin afectación sistémica.
Diagnóstico diferencial: Carcinoma de laringe.
Comentario final: La amiloidosis es una entidad poco frecuente en el área de cabeza y cuello, siendo la laringe el órgano más afectado y aunque las formas localizadas tienen buen pronóstico debido a su accesibilidad quirúrgica y su baja tasa de recidivas, todo paciente diagnosticado de amiloidosis debe ser valorado por el Servicio de Medicina Interna para despistaje de mieloma múltiple y/o afectación sistémica.
Bibliografía
- Vázquez F, Sánchez N, Rey J, Ruba D, Rama J, Fernández S. La amiloidosis en el área otorrinolaringológica. Acta Otorrinolaringol Esp. 2006;57:145-8.
Palabras clave: Amiloidosis laríngea. Estridor.