Descripción del caso: Mujer de 42 años, con antecedentes personales de dos episodios de parálisis facial derecha en la infancia y tres izquierdas en 2017 con secuela leve residual grado II/IV y grado III/IV, en actual seguimiento por el Servicio de Rehabilitación en tratamiento con toxina botulínica cada 5-6 meses, que acude a consulta por edema labial superior progresivo no doloroso de 2 días de evolución. Refiere mal estado general sin fiebre. Niega disnea, así como toma de nueva medicación o posible alergia alimentaria o de contacto.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física: se aprecia edema labial superior sin otras lesiones cutáneas. Se observa lengua fisurada con surcos en región dorsal sin otras lesiones en mucosas. No edema de úvula. No adenopatías locorregionales. Resto de exploración anodina con afectación residual de VII par craneal izquierdo.

Orientación diagnóstica: Dado los antecedentes de la paciente, con la nueva manifestación clínica se sospecha asociación sintomática, explorando cavidad oral y confirmando así el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial: angioedema alérgico y síndrome Melkersson-Rosenthal.

Comentario final: El síndrome de Melkersson-Rosenthal, cuya etiología es desconocida, es definido por una triada clásica de lengua fisurada, edema orofacial recurrente y parálisis facial unilateral (un 10% recidivante). Dicha presentación es muy infrecuente, siendo más habitual (50%) las formas oligoasintomáticas (dos manifestaciones clínicas simultáneas o separadas en el tiempo) o la queilitis granulomatosa aislada (edema orofacial no doloroso ni pruriginoso unilateral denominado queilitis de Miescher). El cuadro puede acompañarse de síntomas constitucionales leves y/o fiebre. El diagnóstico es clínico, pues la ausencia de granuloma sarcoideo no caseificante en la biopsia labial no excluye el diagnóstico. El tratamiento es sintomático con corticoides.

Bibliografía

1. Romero N, Sendra J, Moreno R. Síndrome de Melkersson-Rosenthal: tríada clínica clásica. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:623-6.
2. González-García A, Barbolla I, Sifuentes WA, et al. Síndrome de Miescher: una causa poco frecuente de tumefacción labial. Reumatol Clin. 2017;13:363-4.

Palabras clave: Edema orofacial. Queilitis de Miescher. Parálisis facial.