Descripción del caso: Varón de 32 años. Una semana antes consultó en su centro de salud por molestias en pie derecho. Se pautó ibuprofeno/8h y reposo relativo. Hace 4 días reconsultó por dolor intenso en MID, inflamación local y febrícula. Había estado en el campo días antes. No descartaba picadura de insecto. Prescriben antibiótico, por posible celulitis. Ahora avisa al SUAP por impotencia funcional, empastamiento, aumento del perímetro de la pierna, Homans+, pulsos: palpables, rubor local y sensación distérmica, con escalofríos. Antecedentes: No presenta alergias medicamentosas. Consume cannabis y durante dos años también heroína iv y cocaína inhalada (abandonó estos hábitos). Refiere epistaxis de repetición (atribuida al consumo de cocaína).

Exploración y pruebas complementarias: REG. Taquipnea, con discreto trabajo respiratorio y dolor costal derecho (tipo pleurítico). TA: 105/50; FC 127 lpm; Sat: 87% (g.n.: 2 lpm); Tª: 37,8 ^oC. ACR: rítmico sin soplos. Hipoventilación de base derecha. No sibilancias/crepitantes. ABD: normal. NRL: sin focalidad ni meningismo. No exantemas, púrpura/petequias. Se hace una determinación de dímeros-D con un sistema Point of care, que da positiva. Se deriva al hospital para completar el estudio con sospecha de TVP vs celulitis. En el SUH. Bioquímica: glucosa: 87 g/dL, F. hepática: normal. F. renal. Cr: 8,2 (previa de 0,87 un mes antes); urea: 156; Na+: 130; K+: 5,7. Hemograma: Hb: 9,2 (14 un mes antes); VCM: 168; leuc: 23.800; plaquetas: 386.000; CPK: 67; PCR: 322; dímeros-D: 15.750. Orina: sedimento urinario: hematuria macroscópica y cilindros granulosos. Valoración por Nefrología: FRA multifactorial: trombosis de venas renales, consumo de AINEs, pérdidas por fiebre, escasa ingesta, anemización y septicemia. Valoración por Cirugía Cardiovascular: pauta perfusión de HNF y reposo en Trendelemburg. Solicitan: eco-doppler de MID: vena femoral trombosada. Linfedema subcutáneo. Eco abdomen: hipertrofia renal sin dilatación de la vía excretora. Angio-TAC, Tx-ABD: TEP bilateral. Infiltrados alveolares algodonosos bilaterales, perihiliares, infarto masivo esplénico. Trombosis de vena ilíaca derecha y femoral derecha (práctica totalidad del sistema venoso del MID); sin necrosis/gas. Ingreso en UC. Para estabilización y terapia renal sustitutiva (TRS). Inician tratamiento anticoagulante con HNF y corticoides, dada la afectación multisistémica, antibioterapia de amplio espectro IV y TRS. Biopsia de nódulos violáceos, en fosas nasales: úlcero-necróticos con infiltrado plasmocelular. Laboratorio: coagulación y trombofilia: sin alteraciones; Crioglobulinas: negativas. Anticuerpos: Ana, musc. liso, mitocondrias, LKM, anticardiolipina: negativos. Proteinograma normal. Serología VIH, VHB, VHC: Negativos. P-ANCA: negativo. C-ANCA: positivo (34,15). Sospecha de vasculitis de Wegener. No se biopsiaron riñón, pulmón ni piel: por tratamiento anticoagulante. Evolución: tras plasmaféresis: disminución de cifras de C-ANCA y creatinina, a las 2 semanas de corticoterapia y 5-6 días del primer bolo de ciclofosfamida.

Orientación diagnóstica: Poliangeítis granulomatosa de Wegener.

Diagnóstico diferencial: TEP, TVP, neumonía, celulitis, sepsis grave, enfermedades autoinmunes y púrpura idiopática.

Comentario final: Sospechar en enfermedad generalizada, asociada con: púrpura palpable (nuestro paciente, inicialmente, no tenía), infiltrados pulmonares (85%) y/o hematuria. También sintomatología de vías respiratorias altas (sinusitis crónica, 98%,epistaxis) refractaria, con síntomas constitucionales. El 11-18% presentan afección renal. El 40%insuficiencia renal crónica, el 11% requerirá diálisis permanente y el 5% deberá someterse a trasplante renal. Otras localizaciones: oídos, ojos (proptosis, escleritis) 50%, cutáneas (40%) o neurológicas (20%). Diagnóstico definitivo: biopsia de lesiones: vasculitis necrosante granulomatosa (vasos de pequeño-mediano calibre) y granulomas intra/extravasculares, con serología autoinmune positiva. La biopsia puede no ser diagnostica (50%). Los C-ANCA: patognomónicos de esta enfermedad.

Bibliografía

1. Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine, 25^th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 270.
2. Flores-Padilla G, Alba MA. Granulomatosis de Wegener con afección renal severa: comunicación de un caso y revisión de la literatura. Nefroplus. 2011;4:1-58.

Palabras clave: Wegener. Vasculitis. Poliangeítis.