Introducción: La enfermedad pilonidal (EP) es un trastorno benigno común, mientras que la degeneración maligna del sinus pilonidal (DS) es una complicación muy rara de la EP. Se asocia con carcinoma de células escamosas (SCC) y un mal pronóstico.

Casos clínicos: Caso 1. Varón de 50 años con una historia previa de EP no tratada de más de siete años. Acude a consulta con una historia de seis meses de masa sacrococcígea. La exploración reveló una lesión exofítica de 10 × 10 cm. El tumor presentaba ulceras y múltiples fístulas con secreción purulenta a la palpación. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) confirmaron una lesión sacrococcígea de 12 × 10 × 10 cm, infiltrando el sacro y contactando el recto, sin infiltración. Se observó un aumento de los ganglios linfáticos inguinales y una metástasis en el sacro. Se realizó biopsia incisional. El examen histopatológico informó la presencia de SCC. El caso fue presentado en un comité multidisciplinario. Debido a la etapa avanzada de la enfermedad, se decidió el tratamiento basado en radio y quimioterapia. El paciente recibió dos ciclos de radioterapia, así como quimioterapia con cetuximab durante 4 meses. Los síntomas y el tamaño del SCC disminuyeron considerablemente. El paciente estuvo bajo curas semanales durante 4 meses. Actualmente es seguido por oncología y radioterapia. Después de 14 meses, se encuentra bajo vigilancia multidisciplinaria, con enfermedad estabilizada, en espera de reevaluación quirúrgica. Caso 2. Varón de 63 años con EP activa durante más de 19 años. Nunca había consultado por este motivo antes. El paciente acudió a consulta debido al aumento progresivo del dolor y a una masa sacrococcígea desde hace ocho meses. El examen clínico reveló una masa sacrococcígea ulcerada y necrótica de 6 × 7 × 5,5 cm. No hubo dolor a la palpación. La TC y RM descartaron extensión. La colonoscopia fue normal. La biopsia preoperatoria confirmó el CCS que surge del tejido rodeado de inflamación crónica. Después de una sesión multidisciplinaria, el paciente se sometió a tratamiento quirúrgico. Se realizó una escisión amplia en bloque del tumor. El defecto se cerró parcialmente con un colgajo de piel glútea. El análisis patológico de la muestra reveló dos focos de 1 × 1,1 y 1 × 0,7 cm de SCC bien diferenciado (G1) con márgenes libres. El paciente fue dado de alta el día 4 sin incidencias. Se decidió la radioterapia adyuvante durante 1 mes. Después de 14 meses, el paciente está bajo vigilancia multidisciplinaria y sin recurrencia.

Discusión: El único tratamiento curativo es la escisión en bloque. La radiación es una opción tanto para tumores irresecables como para tratamiento neoadyuvante, mientras que el papel de la quimioterapia no está claramente establecido. La escisión quirúrgica temprana de la EP es la mejor prevención. El SCC derivado de la EP crónica no tratada es una complicación rara pero grave, representa cerca de 100 casos publicados. Esto explica la ausencia de un tratamiento ampliamente aceptado y, por lo tanto, se recomienda un manejo multidisciplinario e individualizado.