Objetivos: El carcinoma colorrectal es la tercera neoplasia más frecuente en España, teniendo una clínica ampliamente descrita. Existen formas atípicas de presentación que dificultan su diagnóstico y empeoran el pronóstico. Una de ellas es la gangrena de Fournier (GF), una entidad infrecuente y grave que ensombrece el pronóstico. Presentamos nuestra experiencia con esta rara entidad con dos casos recientes.

Casos clínicos: Caso 1: varón de 45 años con historia de cirrosis, que acude a urgencias por proctalgia de varios días de evolución con datos de infección perianal, glútea y en raíz escrotal. Se realizó una tomografía computarizada (TC) que confirmó el diagnóstico. Se procedió a realizar un amplio desbridamiento quirúrgico y drenaje de colecciones. Una anuscopia intraoperatoria localizó una lesión de aspecto neoplásico a 4 cm del margen anal. Tras estabilización en UCI, fue sometido a una laparotomía exploradora con toma de muestras de líquido ascítico, de la masa rectal, lavado perineal y colostomía en asa. La histología fue de adenocarcinoma tubular moderadamente diferenciado. Se completó el estudio de extensión mediante TC, resonancia magnética nuclear sin evidenciarse metástasis a distancia. Tras un periodo de un mes de recuperación por la GF, se realizó una amputación abdominoperineal, con histología de adenocarcinoma bien diferenciado pT3-pN2c. Tras un postoperatorio tórpido, recibió tratamiento con FOLFOX. A los 6 meses de tratamiento se observa recidiva local y enfermedad metastásica hepática y pulmonar, iniciándose FOLFIRI y, posteriormente, tipiracilo/trifluridina. A pesar del tratamiento, el paciente ingresó por dehiscencia de la herida perineal, sangrado y dolor, falleciendo a los 17 meses del diagnóstico. Caso 2: varón de 65 años con antecedente de cardiopatía isquémica, que debuta con dolor perineal y dolor abdominal. La exploración sugiere una GF, por lo que se realiza una TC que evidencia un engrosamiento mural del recto en contacto con una colección presacra, imágenes compatibles con GF con extensión a muslo y una LOE hepática. Se realiza desbridamiento quirúrgico urgente y una rectoscopia que desvela una tumoración a 8 cm de margen anal con histología de adenocarcinoma enteroide. El estudio de extensión demuestra dos lesiones aisladas en pulmón e hígado sugestivas de metástasis. En comité multidisciplinar se decide realización de cirugía en primer lugar con resección anterior con colostomía terminal. El paciente está pendiente de iniciar terapia adyuvante. La GF como debut de neoplasia rectal, suele relacionarse con enfermedad localmente avanzada, con alto riesgo de recidiva local y de enfermedad diseminada. Todo ello empeora el pronóstico oncológico. Además, hay que contar con la gravedad de la GF, una entidad con gran morbimortalidad. La sepsis y las secuelas de la cirugía dificultarán el diagnóstico y el tratamiento óptimo de estas neoplasias, haciendo inasumible la neoadyuvancia y obligando mayor agresividad quirúrgica. El retraso de la intervención y la recuperación retrasarán el tratamiento sistémico.

Discusión: Las neoplasias rectales que debutan en forma de GF presentan mal pronóstico oncológico al ser neoplasias avanzadas con dificultad para establecer un tratamiento óptimo. El grado de sospecha es importante para no retrasar más el diagnóstico en estos pacientes.