Introducción: La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente. Benjamin Castleman la describió por primera vez en 1956. Podría aparecer en una gran multitud de localizaciones, en general asociada a un exceso de estimulación de antígenos de causa desconocida. Clínicamente se clasifica como: localizada y diseminada. Presenta dos variedades histológicas: una hialinovascular (91%) y otra plasmocelular. El tratamiento quirúrgico es diagnóstico y a la vez curativo en las formas localizadas, mientras que son necesarios tratamientos complementarios en las formas multicéntricas.

Caso clínico: Mujer de 32 años con enfermedad de Crohn patrón inflamatorio, de localización ileocólica extensa con afectación de yeyuno, en tratamiento con azatioprina y adalimumab desde 2015.En TAC se detecta una lesión informada de masa sólida de lento crecimiento en hipocondrio derecho localizada medial al ángulo hepático del colon y sobre cabeza pancreática sin aparente órgano-dependencia. En la entero-RMN se aprecia engrosamiento estenótico de un segmento de ileon terminal de unos 6 cm de longitud con pared engrosada. La biopsia es informada como enfermedad de Castleman de tipo hialino-vascular, con prominente componente estromal. (HHV8 -). Se propone intervención quirúrgica programada, realizándose minilaparotomía media, localizándose y extrayendo la lesión. Realizamos ileocequectomía mediante sección de íleon y de colon ascendente con endoGIA y refuerzo de líneas de sección con sutura manual. Anastomosis ileocólica L-L manual. Tras permanecer 5 días de postoperatorio en la planta de hospitalización, habiendo tolerado dieta por vía oral, estable clínica y hemodinámicamente, se procede al alta hospitalaria.

Discusión: Los pacientes afectados de enfermedad de Castleman unicéntrica o localizada (UCD) tienen una edad de alrededor de 35 años, sin predominio de sexo. La localización retroperitoneal de la UCD se ha reportado muy pocas veces. En la última enteroRMN ya se había observado una lesión con crecimiento muy lento, de aspecto benigno, por lo que, a raíz de planificar cirugía para resección de estenosis por Crohn, se solicitó una biopsia de la lesión para obtener un diagnóstico y valorar posible exéresis en el mismo tiempo quirúrgico. Generalmente la UCD suele tener un curso benigno e indolente. Los diagnósticos diferenciales de una lesión retroperitoneal incluyen neoplasias benignas o malignas, hematomas, abscesos y quistes; las lesiones benignas representan el 20% del total dentro de las cuales encontramos a la UCD, aunque el diagnóstico de presunción inicial era fibromatosis mesentérica tipo desmoide. En ocasiones, aunque es poco probable en UCD, suelen asociarse a virus herpes 8 y VIH, en el caso de nuestra paciente era ambos negativos. No existen detalles patognomónicos que nos permitan sospechar la enfermedad. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, la cirugía es curativa, la supervivencia de los pacientes a 5 años es de casi el 100%, y las recidivas son muy raras. En nuestro caso, ya disponíamos de un diagnóstico histológico prequirúrgico, determinando que la paciente presentaba la UCD de tipo hialino-vascular en una región muy poco frecuente.