Introducción: Los quistes de la vía biliar son dilataciones desproporcionadas de la misma. Se trata de una patología de baja incidencia, con importante variación geográfica, más frecuente en Asia. Pueden aparecer a cualquier edad y con una amplia variedad de síntomas, siendo el más frecuente el dolor abdominal, seguido de la ictericia intermitente. La triada que asocia masa palpable a los dos síntomas previamente expuestos es característica, aunque minoritaria, y más típica de la infancia, por lo que es fundamental tener un alto índice de sospecha. Etiopatogénicamente se han asociado a anomalías en la unión de los conductos biliar y pancreático, que favorecen el reflujo del jugo pancreático al árbol biliar. La colangioRMN o la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica representan las principales pruebas diagnósticas. Según la clasificación de Todani, los tipos I y IV son los más frecuentes (80% y 20% aproximadamente respectivamente). Existe la posibilidad de degeneración maligna, motivo por el cual se recomienda, siempre que sea posible, la resección quirúrgica, que habitualmente implica la escisión completa de la vía biliar extrahepática. Pese al tratamiento quirúrgico la posibilidad de degeneración neoplásica no se elimina por completo por lo que el seguimiento ha de ser estrecho.

Caso clínico: Se presentan dos casos intervenidos recientemente en un hospital de tercer nivel. Caso 1: mujer de 75 años diagnosticada por medio de colangioRMN de quistes del colédoco tipo IVa de la clasificación de Todani visualizados como una dilatación quística del colédoco de hasta 54 mm con afilamiento distal hasta la región periampular. Fue sometida a resección completa de la vía biliar extrahepática, colecistectomía y reconstrucción con hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, siendo el postoperatorio favorable. Caso 2: Paciente de 70 años ingresado de urgencia por cuadro clínico compatible con colangitis presentando dilatación de radicales intrahepáticos y posible absceso hepático en ecografía. En la ampliación del estudio con CPRE y colangioRMN se sospecha enfermedad de Caroli con dilatación de radicales intrahepáticos izquierdos, por lo que se somete a intervención quirúrgica en la que se confirma lesión Todani V, realizándose hepatectomía izquierda. Evolución posterior favorable.

Discusión: La posibilidad de esta patología debe ser tenida siempre en cuenta ante la presencia de síntomas recurrentes tales como colangitis, litiasis intrahepática o pancreatitis. El primer paciente presenta un tipo de lesión de las más comunes dentro de todas ellas. Por su parte el segundo caso es uno de los tipos menos frecuentes, aunque su diagnóstico se obtuvo en el transcurso del estudio por un episodio de colangitis aguda, la cual constituye una de las principales formas de presentación clínica en la edad adulta. Ambos casos fueron sometidos a resección con el objeto de evitar las complicaciones a largo plazo, fundamentalmente la degeneración maligna. El interés fundamental de estos dos casos que presentamos radica en que constituyen el paradigma clínico, diagnóstico y terapéutico de las lesiones quísticas de la vía biliar.