Introducción: El páncreas divisum es la malformación genética más frecuente del páncreas y hace referencia al fallo en la organogénesis en la fusión entre el páncreas dorsal y ventral. Se ha descrito una incidencia de 11,1-12,5% de formación tumoral en pacientes con páncreas divisum, pero la asociación con la neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) del páncreas está descrita clásicamente como rara.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 60 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, hepatitis C, angina estable, EPOC, fumadora de 40 paquetes/año, asintomática que en ecografía abdominal de control se detecta lesión quística pancreática. Los niveles séricos de amilasa fueron de 205 U/L (rango normal: 25-100 U/L), lipasa 14.422 U/L (rango normal: 13-60 U/L), el resto de marcadores bioquímicos, tumorales e IgG (incluyendo subclases) fueron normales. La TC abdominal con contraste objetivó una lesión quística en la cabeza pancreática de 20,6 mm de diámetro. La cRMN describe una tumoración quística a nivel de rama colateral en cabeza–proceso uncinado pancreático que no capta contraste asociado a morfología de PD irregular con márgenes polilobulados. La ecoendoscopia visualiza dilatación quística de una rama del Wirsung en la cabeza pancreática con contenido anecoico que se aspira con PAAF, con salida de líquido claro cuya citología informa de placas epiteliales sin atipias ni evidencia de malignidad y la bioquímica niveles de CEA de 174 ng/mL. Se realizó una duodenopancreatectomía cefálica con un postoperatorio sin incidencias y estancia hospitalaria de 12 días. La anatomía patológica informa de una tumoración multiquística mucinosa compatible con NMPI de cabeza de páncreas de 15 mm.

Discusión: A pesar de la infrecuente coexistencia de NPMI en el PD, en la literatura publicada existe un predominio femenino, se suele presentar en PD de tipo 1, con localización a nivel de páncreas dorsal y a nivel de ramas colaterales (NMPI-RC) (60%) más que en conductos principales (NMPI-CP). La cRMN es la prueba de elección debido a su superioridad para la caracterización de las lesiones quísticas, la identificación de la conexión con el conducto pancreático principal, la presencia de nódulos murales y septos. Sin embargo para la identificación de calcificaciones y estadiaje tumoral, la TC es recomendada por algunos autores. Para el seguimiento la prueba de imagen recomendada es la cRMN. La alternativa a la cirugía es la vigilancia estrecha, sin embargo las diferentes guías aún no unifican criterios específicos. Existe una mortalidad específica asociada a la enfermedad de 23 para todos los NMPI, 32 para los NMPI-CP y 5 para los NMPI-RC por cada 1.000 pacientes al año. Actualmente la relación entre PD y NMPI es incierta, existen pocos casos publicados por lo que se requieren series de casos más grandes para poder identificar si el PD puede predisponer a una NMPI y consensuar seguimiento y manejo.