Introducción: Los tumores desmoides son neoplasias benignas localmente agresivas y no metastásicas con una alta tasa de recurrencia. La etiología es desconocida y el diagnóstico se basa en el examen histopatológico. Su localización a nivel pancreático es rara y solo se han descrito unos pocos casos en la literatura. Presentamos un caso clínico de tumor desmoide pancreático tras una pancreatitis grave.

Caso clínico: Paciente de 71 años que ingresa en 2010 por pancreatitis necrótico-hemorrágica grado E de Balthazar con múltiples colecciones pancreáticas infectadas que precisaron de drenaje bajo control radiológico y re-laparotomía en dos ocasiones para su resolución. En el postoperatorio presenta sangrado arterial en celda pancreática y perforación colónica que preciso de ileostomía terminal con posterior reconstrucción del tránsito. Durante el seguimiento en control radiológico se observó una masa de nueva aparición, de 5 cm posterior a la cola del páncreas, de aspecto sólido-quístico. Se realiza BAG compatible con tumor desmoide pancreático. El paciente fue intervenido realizando una esplenopancreatectomía distal más gastrectomía fúndica atípica con buena evolución postquirúrgica. En las revisiones posteriores en consulta permanece asintomático sin recaída de enfermedad en las pruebas de imagen.

Discusión: El tumor desmoide es una lesión fibromatosa muy rara, resultado de una proliferación anormal de miofibroblastos. Son tumores benignos pero pueden ser localmente agresivos. La localización intraabdominal es inusual con una tasa de incidencia del 5%. Cuando se localizan a nivel pancreático se encuentran principalmente en la cola del páncreas y se presentan como una masa sólida. La etiología sigue sin estar clara, aunque se ha relacionado con factores genéticos como la poliposis adenomatosa familiar o síndrome de Gardner y con lesiones cicatrizales (en nuestro caso secundarios a los procesos inflamatorios y fibróticos subyacentes de la pancreatitis necrotizante). Los tumores desmoides suelen ser asintomáticos durante un largo período de tiempo o pueden causar un dolor inespecífico apareciendo signos clínicos con el crecimiento del tumor. El diagnóstico se basa en un examen histopatológico que muestra una proliferación fibroblástica confirmada con tinción inmunohistoquímica de beta-catenina positiva. El tratamiento actual es la resección completa con márgenes libres para la prevención de la recurrencia del tumor, considerando el comportamiento localmente invasivo. Suele tener buen pronóstico, sin embargo, la tasa de recurrencia postoperatoria se sitúa entre el 20% y 70% en casos esporádicos, siendo de hasta el 90% en casos de tumor desmoide intraabdominal asociado a factores genéticos. Teniendo en cuenta la alta tendencia a la recurrencia, el tratamiento complementario como el tamoxifeno, la quimioterapia citotóxica y la radioterapia sigue siendo un tema de investigación para disminuirla.