Introducción: El angiomixoma agresivo es una neoplasia benigna de origen mesenquimal y lento crecimiento que afecta fundamentalmente a mujeres en edad reproductiva, con una relación hombre:mujer de 1:6,6. Surge principalmente en los tejidos blandos de la pelvis y el periné en la mujer, y en la región inguinoescrotal en el varón. Los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta que el tumor alcanza un gran tamaño, y sus manifestaciones suelen confundirse en la práctica clínica con entidades más comunes en dichas zonas como quistes, lipomas o hernias. Se caracterizan por un comportamiento localmente agresivo y altas tasas de recidiva local (35-70%), sin embargo, las metástasis de angiomixoma son extremadamente raras. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 46 años sin antecedentes de interés que acude a su médico de familia por bultoma doloroso en ingle derecha de 1 mes de evolución. Ante hallazgo incidental de tumoración pélvica en TAC ambulatorio la paciente es remitida a consultas externas de cirugía general. Se solicita resonancia magnética de pelvis y ecoendoscopia rectal donde se visualiza lesión pararrectal retrouterina que ocupa todo el espacio presacro con unos 12 × 10 × 9cm, afectando al suelo de la pelvis y a la grasa del espacio isquioanal derecho, de probable origen mesenquimal. La paciente se interviene de manera programada mediante laparotomía infraumbilical objetivándose una lesión pararrectal derecha de unos 20 × 10 cm, posterior a la vagina, que desciende hasta el suelo pélvico, realizándose exéresis completa sin incidencias. Su evolución durante el ingreso fue satisfactoria y se le da el alta al 6º día posoperatorio sin presentar complicaciones. El estudio anatomopatológico definitivo fue de angiomixoma agresivo, con receptores de estrógeno y progesterona positivos. Seis meses después de la intervención quirúrgica la paciente continua en seguimiento y sin evidencia clínica, física ni radiológica de recidiva local.

Discusión: El angiomixoma es un tumor raro que a menudo pasa desapercibido debido a su presentación indolente. Su carácter localmente agresivo y su tendencia de infiltrar los tejidos blandos vecinos dificultan su extirpación completa y los márgenes de resección suelen ser positivos. Un nuevo enfoque en el tratamiento es el uso de terapia hormonal, dado que las células tumorales presentan receptores para estrógenos y progesterona positivos. Es necesario un seguimiento clínico y radiológico (RM) regular y a largo plazo para evaluar la posible recidiva del tumor.