Introducción; Los leiomiosarcomas son tumores malignos originados de células del musculo liso. Entre los sarcomas representan entre el 10-20% por detrás de los liposarcomas e histiocitoma fibroso maligno. Se encuentran con mayor frecuencia en la pelvis (útero) o en el retroperitoneo (vena cava inferior). El leiomiosarcoma de la vena renal es un tumor de tejido blando poco frecuente. Descritos 30 casos en la literatura.

Caso clínico: Mujer de 71 años, dislipemia. Presenta dolor abdominal y diarrea en seguimiento por parte de digestivo por posible enfermedad inflamatoria intestinal. Se realiza TAC de abdomen encontrando masa retroperitoneal izquierda de 4,7 × 4,5 × 7,7 en contacto con la vena renal izquierda sugestiva de proceso linfoproliferativo por lo que se recomienda biopsia guiada por TAC con diagnóstico de neoplasia mesenquimal de musculo liso sin criterios de malignidad compatible de leiomioma. Se decide seguimiento y control en 6 meses. Tras nuevo control se aprecia en el TAC, aumento de masa retroperitoneal, por lo que se decide cirugía. Se realiza nefrectomía radical izquierda más tumorectomía en bloque vía laparoscópica sin incidencias. En la anatomía patología de la pieza quirúrgica se diagnostica de leiomiosarcoma bien diferenciado grado I que engloba la vena renal.

Discusión: Los leiomiosarcomas de la vena renal predominan en mujer entre la 5ª-7ª década de la vida y en la vena renal izquierda. Suelen ser asintomáticos pudiendo alcanzar tamaños considerables logrando presentar compresión de estructuras adyacentes produciendo dolor, hematuria o masa palpable. En la antigüedad eran hallados en autopsias. Actualmente son hallados se forma incidental. El diagnóstico preoperatorio es difícil, sus características radiológicas son inespecíficas y no permiten un diagnóstico diferencial adecuado con respecto a otros tumores sólidos retroperitoneales o carcinoma de células renales. El TAC es generalmente la primera elección, mostrando una masa sólida, homogénea, bien delimitada, con un realce mínimo de contraste en la región del hilio renal y en muchas ocasiones es necesario apoyarse en la resonancia magnética. El leiomiosarcoma de la vena renal puede metastatizar a nivel hematógeno, siendo el pulmón, hígado y hueso los lugares más frecuentes. Al momento del diagnóstico, aproximadamente la mitad de los casos presentan enfermedad metastásica o son no resecable debido a la invasión local, presentando por lo tanto un mal pronóstico. El tratamiento ideal es la cirugía con resección en bloque del tumor con o sin nefrectomía radical. No hay datos que describan la supervivencia a los 5 años, se asemeja a la supervivencia de los leiomiosarcomas de la vena cava inferior, teniendo estos una supervivencia del 68% a los 5 años con márgenes negativos y ninguna supervivencia a los 5 años con márgenes positivos. Una vez que se realiza la extirpación total, el factor pronóstico principal depende del grado histológico, con una supervivencia libre de enfermedad a 5 años de 90-95% para tumores de bajo grado y de 30-35% para tumores de alto grado. La radioterapia y/o la quimioterapia adyuvante pueden tener algunos beneficios en el tratamiento del leiomiosarcoma, pero su rareza hace que sea difícil probar la eficacia.