Introducción: El pseudotumor fibroso calcificante (PFC) es una lesión mesenquimal, benigna e infrecuente descrita por primera vez en 1988. Inicialmente descrito como un tumor primario de partes blandas exclusivamente, años después se han descrito en varias localizaciones. El tracto gastrointestinal se consideraba una localización infrecuente de estos tumores, pero actualmente se ha publicado su origen en estómago, intestino delgado, colon, esófago y apéndice.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 55 años con antecedentes de hipertensión, hipotiroidismo e histerectomía. Estudiada en consulta de Aparato Digestivo por episodios intensos de dolor abdominal tipo cólico de años de evolución. Las pruebas complementarias iniciales no objetivaban alteraciones, sin embargo, en una tomografía computarizada se objetiva a nivel del íleon terminal, una lesión endoluminal, de contornos bien definidos y de aproximadamente 3 × 2,5 cm, hipodensa y con un discreto realce en la periferia que parece producir una invaginación ileocólica, aunque no puede descartarse que se trate de una lesión sólida. Se solicitó una colonoscopia que visualizaba íleon terminal y a unos 5 cm de la válvula, una lesión subepitelial de unos 3 cm que ocluía por completo la luz e impedía el paso del endoscopio. Se tomó biopsia de la lesión con resultado de mucosa normal de íleon. Ante la clínica y los hallazgos de las pruebas complementarias se decidió intervenir quirúrgicamente a la paciente, realizando hemicolectomía derecha laparoscópica. El resultado definitivo de anatomía patológica fue de PFC con márgenes libres y fibrosis apendicular. El posoperatorio transcurrió sin incidencias y desde la cirugía la paciente no ha vuelto a presentar ningún episodio similar a los previos.

Discusión: EL PFC es un tumor de comportamiento benigno, que afecta a adultos de edad media de aproximadamente 50 años y es ligeramente más frecuente en mujeres que en hombres. Frecuentemente son diagnosticados de forma incidental. Clínicamente suelen ser asintomáticos, y cuando provocan clínica, la más frecuente es el dolor abdominal inespecífico. Menos frecuente son la formación de úlceras gástricas, la obstrucción, los vólvulos o la invaginación, como en el caso clínico presentado. Las pruebas de imagen suelen objetivar una masa bien circunscrita, homogénea, con leve realce y con calcificaciones. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos de PFC y es por ello por lo que suponen un reto el diagnóstico diferencial con GIST, schwanomma, tumor fibroso solitario, etc. Histológicamente presenta proliferación de células fusiformes hipocelulares en colágeno hialinizado, la atipia y mitosis es excepcional y no presenta necrosis. En cuanto a la inmunohistoquímica es CD34+, vimentina+ y factor XIIIa positivo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Recientemente se han descrito algunos casos de extirpación endoscópica submucosa. No han sido publicados casos de malignización ni metástasis a distancia. Por tanto, son lesiones infrecuentes, pero que debemos conocer porque pueden provocar sintomatología importante. En la difícil caracterización preoperatoria radica su importancia ya que el manejo y el pronóstico pueden diferir. Debe diferenciarse principalmente del GIST y su descrito potencial maligno. Recomendamos más estudios para elaborar guías para manejo y seguimiento de los pacientes.