Introducción: El angiosarcoma es un tumor maligno poco común que se presenta con frecuencia en la piel y el tejido subcutáneo. Los angiosarcomas gastrointestinales primarios son muy raros. Este tumor se manifiesta con síntomas inespecíficos como hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal y náuseas.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 74 años, como AP destaca HTA, DLP, DM2 insulinodependiente y FA anticoagulada con Pradaxa. Acude a Urgencias por dolor abdominal brusco de 4 horas de evolución junto con vómitos. A su llegada a Urgencias, cifras TA 64/40 mmHg y FC 122 lpm. En analítica destacaba leucocitosis 28.570 con 90%N, Hb 8,8 g/dL junto Hto. 27%. coagulación act. protrombina 43% e INR 1,83. Tras estabilización hemodinámica, realizamos AngioTC abdominal hallando hemoperitoneo abundante, observando en mesogastrio gran hematoma de 13 × 10 cm con extravasación activa de contraste en fase arterial, sin poder descartar tumor intestinal englobado. Múltiples LOE hepáticas bilobares. El paciente fue intervenido quirúrgicamente de forma urgente, previa administración de idaluzimumab y dos concentrados de hematíes, hallando hemoperitoneo de aproximadamente 2L, secundario a perforación en cara posterior de gran tumoración intraabdominal, de aproximadamente 20 × 15 cm, hipervascular, de consistencia blanda y contenido sanguinolento, dependiente del mesocolon del sigma, con varias asas de intestino delgado adheridas. Realizamos exéresis de dicha tumoración en bloque con el sigma y ostomía en fosa ilíaca izquierda. Durante el curso posoperatorio presentó bacteriemia por S. hominis secundaria a infección de catéter venoso central, que precisó reingreso en Unidad de Anestesiología. Fue dado de alta al 20º día posoperatorio. El resultado anatomopatológico fue de angiosarcoma primario mesentérico, de morfología fusocelular y patrón mixto vasoformativo y sólido. Todos los bordes respetados. Inmunohistoquímica positiva para CD31, CD34, factor VIII, ERG y negativa con HHV8, Desmina, HMB45, S100, EMA, Actina 1 A 4. El índice proliferativo con Ki67 es del 60%. Los angiosarcomas mesentéricos malignos son extremadamente raros. Menos del 1% de todos los sarcomas son angiosarcomas, y de estos, menos del 5% son angiosarcomas primarios mesentéricos. Estos tumores parecen estar distribuidos uniformemente entre las décadas y no se observa clara diferencia de sexo. Se desconoce la etiología. El tumor se disemina a los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones y el bazo. El diagnóstico a menudo se realiza en una etapa avanzada, tras hallazgo radiológico mediante TAC, la cual se considera la prueba de elección. El tratamiento del angiosarcoma mesentérico es quirúrgico. Los resultados de la radioterapia no son alentadores. El pronóstico es muy malo, con menos del 10% de supervivencia a 5 años. El diagnóstico histológico es difícil y estos tumores a menudo se confunden con mesotelioma, melanoma o carcinoma. La inmunohistoquímica es vital para el diagnóstico, todos estos tumores son positivos para el factor VIIIR-Ag. Negatividad para la proteína S100, citoqueratina de bajo peso molecular y epitelial del Ag EMA, lo que ayuda a excluir el melanoma, carcinoma y mesotelioma.

Discusión: Los angiosarcomas primarios de origen mesentérico son extremadamente raros, con sintomatología inespecífica y diagnóstico tardío. El tratamiento quirúrgico de entrada es de elección.