Introducción: El mixofibrosarcoma mamario es un tumor mesenquimal raro y de difícil diagnóstico preoperatorio. A pesar de sus características benignas aparentes, presenta gran tendencia a la recidiva local y aparición diferida de metástasis a muy largo plazo. Presentamos un caso de mixofibrosarcoma mamario postradioterapia en área de mastectomía con latencia de aparición de varios años.

Caso clínico: Mujer de 60 años, diagnosticada en el año 2000 de carcinoma ductal infiltrante HER2+ en estadio pT1N0 e intervenida de mastectomía radical modificada derecha con reconstrucción inmediata tipo expansor-prótesis. Recibió tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia FACx4. En 2017 la prótesis se retiró por rotura, realizándose nueva reconstrucción con colgajo tipo latissimus dorsi flap en 2018 y tres implantes de grasa autóloga para simetrizar. En octubre 2020 fue derivada a consulta de dermatología para estudio de una tumoración nodular subcutánea de unos 3 cm a nivel del colgajo superior a la cicatriz. La biopsia realizada con punch era sugestiva de tumor fusocelular de grado intermedio con sospecha de sarcoma, por lo que se derivó a consulta de cirugía general. Tras exploración física en consulta, se solicitó biopsia con aguja gruesa (BAG) ecoguiada, ecografía axilar derecha y resonancia magnética mamaria bilateral. La resonancia localizó una bien definida BI-RADS 4 a nivel de línea intercuadrántica superior en la región de mastectomía derecha, anterior e interesando a la piel. El tamaño era de 23 × 20 × 16 mm y no se apreciaban otras lesiones sospechosas asociadas. La TAC toraco-abdominopélvica no mostró signos de enfermedad a distancia. La BAG reveló la proliferación de células fusiformes sobre un estroma mixoide, con discreto pleomorfismo. El recuento del índice mitótico fue de 2 mitosis/10CGA, el índice proliferativo medido por Ki67 del 10-15%. Las células fueron negativas para MUC4, S100, MDM2, CD34 y desmina. Las características proliferativas e inmunohistoquímicas llevaron al diagnóstico de mixofibrosarcoma de bajo grado posradiación. Ante los resultados de las pruebas complementarias, se realizó exéresis programada de la lesión, con diagnóstico anatomopatológico definitivo de mixofibrosarcoma de grado 2. A nivel microscópico, la tumoración no alcanzaba bordes quirúrgicos, por lo que se acordó alta domiciliaria sin necesidad de tratamiento adyuvante por parte de oncología.

Discusión: El mixofibrosarcoma es una rara variante de fibrosarcoma con rasgos histológicos aparentemente benignos. Sin embargo, se caracteriza por un crecimiento insidioso, notable tendencia a la recurrencia (50-61%) y desarrollo a largo plazo de metástasis a distancia. Las localizaciones más frecuentes son las extremidades y la región inguinal. Las radiaciones ionizantes pueden aumentar el riesgo de aparición de sarcomas, siendo los angiosarcomas los tumores radioinducidos más frecuentes tras radioterapia por cáncer de mama. Entre la radiación y la aparición del tumor existe una latencia que puede alcanzar hasta varios años. El mixofibrosarcoma, presentado en este caso, pertenece a los subtipos histológicos más raros. Sus características inmunohistoquímicas, el tamaño y el índice proliferativo, junto con la afectación de los márgenes quirúrgicos, representan los factores pronósticos principales. En los casos sin afectación a distancia, su tratamiento consistirá en la resección quirúrgica con márgenes de seguridad.