Introducción: Los linfangiomas son tumores benignos raros de origen mesenquimal linfático cuya etiopatogenia está relacionada con la degeneración de los vasos linfáticos mesentéricos. La variedad quística, también llamada higroma quístico, ocurre principalmente en la infancia (hasta 90% en los tres primeros años) donde suelen ser sintomáticos. Sin embargo, en adultos son más raros y suelen ser oligosintomáticos, por crecimiento y compresión de estructuras anexas, o silentes, descubriéndose casualmente en exámenes por otras patologías. No obstante, pueden debutar de forma aguda debido a complicaciones intrínsecas tumorales como hemorragias y roturas. La localización más frecuente suele ser cabeza, cuello y axila. La localización intraabdominal es muy rara, representa el 5% del total, ubicándose el 60% en mesenterio de intestino delgado y constituyendo la localización retroperitoneal menos del 1%, pudiendo ser únicos o múltiples. La ecografía muestra la naturaleza quística de la masa. La TC muestra la extensión tumoral. Y la inmunohistoquímica aporta el diagnóstico definitivo. Aunque se consideran lesiones sin potencial maligno, suelen progresar, recidivar o presentar complicaciones como infección, rotura o sangrado, por ello, el tratamiento de elección es la exéresis completa en bloque manteniendo la integridad del quiste para evitar la recurrencia.

Caso clínico: Se trata de un varón de 78 años, asintomático, en seguimiento por adenocarcinoma de próstata tratado con radioterapia, en el que se objetiva en TC de control una formación quística en vacío derecho de localización subhepática y anterior el riñón, que desplaza estructuras adyacentes pero no parece infiltrarlas. En sucesivos TC abdominales se evidencia aumento de tamaño. A la exploración física se palpa masa en vacío derecho, fija, dura al tacto y no dolorosa. Ante la sospecha de linfangioma quístico retroperitoneal con crecimiento progresivo se decide intervención quirúrgica. Mediante laparotomía media se observa gran tumoración quística, bien definida, retroduodenal, adyacente al riñón derecho, que no infiltra estructuras vecinas, consiguiendo su exéresis completa sin rotura ni drenaje de contenido. El estudio anatomopatológico evidencia tumoración quística benigna de estirpe vascular con positividad para CD34 de 10,5 × 9 × 7 cm compatible con linfangioma totalmente extirpado.

Discusión: Los linfangiomas quísticos retroperitoneales son tumores benignos, muy poco frecuentes, de buen pronóstico, diagnosticados por eco y/o TC, que cuando son de gran tamaño pueden dar síntomas por compresión, siendo la exéresis quirúrgica en bloque el tratamiento de elección para evitar complicaciones, es importante mantener la integridad del quiste para evitar recurrencias. Finalmente, la inmunohistoquímica aportará el diagnóstico definitivo.