Objetivos: Presentar un caso de tumor desmoide intraabdominal complicado con peritonitis. Discutir la epidemiología y manejo de este tipo de neoplasias.

Caso clínico: Varón de 41 años que acude por presentar dolor abdominal de 24 horas de evolución sin otra clínica acompañante. A la exploración presenta fiebre y dolor abdominal con defensa generalizada y signos de irritación peritoneal, que predominan en flanco derecho. Analítica urgente con leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. Se realiza TC abdominopélvico con hallazgo de masa heterogénea en fosa ilíaca derecha, líquido libre y neumoperitoneo. Dada la clínica de abdomen agudo y los hallazgos del TC se indica intervención quirúrgica urgente. Se realiza laparotomía exploradora con hallazgos de peritonitis purulenta generalizada y masa intraabdominal a nivel del íleon, englobando los últimos centímetros de este e invadiendo mesenterio y porción proximal de mesocolon ascendente. Presentaba además adenopatías en mesenterio de íleon terminal y mesocolon ascendente. El resto de la exploración abdominal y de órganos sólidos sin hallazgos. Se realiza hemicolectomía derecha y resección de íleon en bloque con la masa, consiguiendo escisión completa de la misma. Durante el posoperatorio el paciente evolucionó favorablemente sin presentar complicaciones y fue dado de alta al 5º día posoperatorio. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica describe la histología como tumor desmoide que infiltra el íleon terminal con márgenes quirúrgicos libres y 44 ganglios linfáticos sin evidencia de infiltración tumoral. Actualmente el paciente se encuentra en seguimiento en consultas externas de Cirugía General y Aparato Digestivo, habiéndose decidido en el comité multidisciplinar de tumores realización de colonoscopia y seguimiento estrecho clínico y radiológico por elevado riesgo de recidiva.

Discusión: Los tumores desmoides son neoplasias raras de origen fibroblástico y suponen el 0,03% de todas las neoplasias y el 3% de los tumores de partes blandas. Carecen de capacidad de desdiferenciación o metástasis a distancia, pero se comportan de forma agresiva a nivel local, pudiendo comprometer la vida del paciente por complicaciones derivadas de la invasión de estructuras vitales. Además, presentan una tendencia a la recidiva local a pesar de la escisión completa con márgenes. La mayoría son esporádicos, aunque han relacionado con enfermedades polipósicas, embarazo y antecedentes de traumatismos de partes blandas. El tratamiento es quirúrgico, e incluye la resección completa de la tumoración, aunque en el caso de la localización intraabdominal la posibilidad de resección suele ser baja debido a la infiltración temprana y difusa del mesenterio. Pueden tratarse además con tratamientos citotóxicos y no citotóxicos (tamoxifeno), imatinib y radioterapia.