Introducción: Se describe el caso de un paciente con diagnóstico de paraganglioma tras la extirpación de una lesión quística retroperitoneal.

Caso clínico: Se trata de un varón de 60 años con antecedentes de dislipemia e hipertensión, fumador y bebedor de 3-4 litros de cerveza al día. Acude a Urgencias por inestabilidad de la marcha, disuria y dolor en flanco derecho. Analíticamente presenta elevación de reactantes de fase aguda (RFA) y creatinina 4,18 mg/dL. Se inicia rehidratación y antibioterapia empírica por fracaso renal agudo y sospecha de infección urinaria. Durante su ingreso persiste elevación de RFA y fiebre, por lo que se realiza TC abdominal donde se describe una lesión hipodensa retroperitoneal en flanco derecho, de unos 7 cm de diámetro. La lesión presenta pared engrosada y contenido líquido sugerente de necrosis o contenido quístico, pero sin clara organodependencia aunque en íntimo contacto con estructuras adyacentes. No se observan otras lesiones. Se intenta caracterizar la lesión histopatológicamente mediante BAG con control radiológico, obteniéndose contenido hemático sin celularidad. Se realiza RM para caracterizar la lesión sin que aporte mucha más información que el TC, salvo una señal heterogénea del interior de la misma que sugieren una mezcla de componente hemorrágico y quístico-necrótico. Ante la falta de diagnóstico de certeza y la posibilidad de que se trate de una lesión complicada se decide exéresis quirúrgica de la misma que se realiza mediante laparotomía media. El diagnóstico anatomopatológico final fue de paraganglioma pigmentado.

Discusión: Las lesiones quísticas retroperitoneales suponen un dilema tanto diagnóstico como de manejo, puesto que pueden corresponder a entidades benévolas (como un linfocele o un linfangioma quístico), o traducir la transformación quística de una neoplasia maligna subyacente; siendo muchas veces difícil diferenciar entre ambas. Los paragangliomas son un subgrupo de tumores derivados de las células cromafines extraadrenales. Son tumores infrecuentes, especialmente aquellos de localización retroperitoneal. Representan menos del 5% del total de tumores retroperitoneales primarios y el 70-90% de ellos suelen ser benignos. Además de los síntomas por compresión de las estructuras adyacentes, los pacientes con paragangliomas funcionantes pueden presentar hipertensión arterial, diaforesis, cefalea o palpitaciones, debido a la liberación de catecolaminas al torrente sanguíneo desde las células tumorales. En pacientes con una masa retroperitoneal, las características de la RM pueden hacer sospechar un paraganglioma en lesiones hipo o isointensas en T1 e hiperintensas en T2; sin embargo, para el diagnóstico de certeza es necesaria la detección inmunohistoquímica de anticuerpos específicos como la enolasa neuroespecífica y la cromogranina, junto con la detección de anticuerpos anti-S100, como fue en nuestro caso. El tratamiento de las masas retroperitoneales no filiadas, especialmente si hay sospecha de que puedan estar complicadas, debería ser la extirpación quirúrgica pero se debe estudiar cuidadosamente cada caso puesto que pueden requerir cirugías complejas e incluso la resección de órganos adyacentes, especialmente en aquellas de mayor tamaño. El pronóstico depende tanto del carácter metastásico del tumor (hasta el 25%) como de la presencia de remanente tumoral tras la resección del mismo.