Introducción: El leiomiosarcoma de vena cava inferior (LMS/VCI) es poco frecuente. Afecta principalmente a mujeres de mediana edad. El tratamiento estándar es la resección quirúrgica del tumor y la VCI afecta con márgenes negativos (R0). En casos tipo I y II de la clasificación según el nivel de vena cava afectado, tanto la ligadura como la reconstrucción de la VCI (prótesis vascular en general) son aceptadas. El papel de la radioterapia preoperatoria (RTpre) e intraoperatoria (RIO) está aún por determinar. Aportamos a la literatura existente dos casos cada uno con abordaje quirúrgico distinto.

Casos clínicos: Caso 1: mujer de 57 años diagnosticada de un LMS/VCI de 15 × 11 × 12 cm de diámetro en contexto de cuadro de dolor abdominal difuso y un tromboembolismo pulmonar sin afectación a distancia en PET-TC. Biopsia guiada por aguja retroperitoneal revela una neoplasia mesenquimal de estirpe muscular lisa e inmunohistoquímica positiva para H-caldesmon. En el comité multidisciplinar de sarcomas (CMD) se decide RTpre con 50 Gy. En el TC preoperatorio la masa mide 17 × 12 × 14 cm de diámetro existiendo datos de circulación colateral desde ambos plexos gonadales y el adrenal ipsilateral. Se realiza exéresis de la masa dependiente de la VCI en bloque con músculo psoas derecho, nefrectomía derecha y hemicolectomía derecha. Sección de vena renal izquierda preservando desembocadura de los vasos gonadales izquierdos. No repercusión hemodinámica tras el clampaje de VCI retrohepática y VCI distal por lo que se desestima la reconstrucción vascular. Caso 2: mujer de 46 años diagnosticada de un LMS/VCI grado 2 de la FNCLCC recidivado intervenido (nefrectomía derecha y resección de un parche de VCI) 3 años antes. El estudio radiológico preoperatorio (RMN y PET-TC) revela una lesión de 4cm que envuelve y estenosa la cara anterior de VCI. En el CMD se decide RTpre y posterior rescate quirúrgico con RIO. Se realiza exéresis de la recidiva a nivel de la desembocadura de la vena renal derecha en bloque con la VCI. Reconstrucción de VCI con prótesis de Goretex anillada de 20 mm de diámetro y reimplante de la vena renal izquierda. Administración RIO sobre el lecho de resección. Resultados: Caso 1: posoperatorio sin complicaciones. El estudio patológico revela un LMS/VCI G3 de la FNLCC con un 15% de necrosis posradioterapia, pT4N0 R0. Sin datos de recidiva ni desarrollo edema de miembros inferiores y función renal normal durante seguimiento. Se indicó quimioterapia adyuvante con por riesgo de metástasis a distancia. Caso 2: Posoperatorio complicado con una fístula linfática (ascitis quilosa) que responde a medidas dietéticas. AngioTC de control confirma permeabilidad de la prótesis. Con tratamiento anticoagulante (clexane 40 mg c/12h) al alta. El estudio anatomopatológico revela un LMS/VCI R0. Actualmente sin recidiva, ni edemas en miembros inferiores, función renal preservada.

Discusión: La resección R0 en bloque del tumor con el segmento de VCI afecto es el objetivo del tratamiento del LMS/VCI. Existe controversia en cuanto a si la ligadura de la VCI es preferible a su reconstrucción con prótesis. La decisión radica en la evaluación de circulación colateral, por clínica, imagen y hallazgos intraoperatorios.