P-338 - FIBROSIS MESENTÉRICA IDIOPÁTICA. UN RETO DIAGNÓSTICO
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.
Introducción: La fibrosis retroperitoneal idiopática es una enfermedad rara histológicamente benigna aunque de curso habitualmente maligno, Con incidencia aproximada de 1/200.000 habitantes y predomino en hombres de edad media entre 50-60 años. De etiología inmunológica compromete preferentemente tejidos ubicados por debajo de la bifurcación aórtica y tejidos vecinos, siendo lo más frecuente el compromiso del o ambos uréteres. Su sintomatología es inespecífica y su diagnóstico es a través de imagen e histopatológico. Su tratamiento es quirúrgico y medicamentoso en base a corticoides e inmunosupresores, aunque también se han utilizado antiestrógenos como el tamoxifeno.
Caso clínico: Paciente de 48 años derivado por urología al servicio de digestivo puesto que en revisión por litotricia reciente se aprecia una imagen radiológica en RNM compatible con plastrón inflamatorio de íleon terminal y ciego probablemente en relación con cuadro inflamatorio intestinal y que provoca un efecto masa y compresión del uréter derecho. Además el paciente había presentado de febrícula que se había asociado al procedimiento urológico, molestias intermitentes en FID de 4 meses de evolución y 2-3 deposiciones diarias en ocasiones con rectorragia de poca cuantía. Se completa estudio con TAC de resultado similar y con colonoscopia donde presenta estenosis a unos 40 cm sin observar masa ni alteraciones de la mucosa. En la biopsia de la mucosa y en una biopsia percutánea solo hay hallazgo de fibrosis e intensa inflamación linfoplasmocitaria. Dada la no mejoría con tratamiento conservador y la falta de diagnóstico de certeza se realiza intervención donde se aprecia importante fibrosis e induración de retroperitoneo y mesocolon derecho. Se realiza hemicolectomía derecha, colocación de doble J y toma de biopsias retroperitoneales. Finalmente el diagnóstico tras resultado anatomopatológico de la pieza es de fibrosis retroperitoneal y mesentérica idiopática.
Discusión: La fibrosis retroperitoneal o mesentérica es un reto diagnóstico. Hay que realizar diagnóstico de exclusión puesto que hasta un 33% puede ser secundaria a la utilización de ciertos medicamentos, enfermedades malignas o infecciones. En ocasiones puede necesitar de intervención quirúrgica aunque el tratamiento suele ser médico y colocación de materiales protésicos de drenaje dado el carácter agresivo de su evolución si no se instaura tratamiento.
