P-342 - Hemorragia digestiva baja grave en PACIENTE con Síndrome de Klippel-Trenaunay y divertículo de Meckel
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Introducción: La hemorragia digestiva baja (HDB) es una entidad clínica frecuente en nuestro medio, con una etiología muy diversa y un amplio abanico diagnóstico, en el que podemos incluir el síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) y el divertículo de Meckel (DM). El SKT es una enfermedad congénita caracterizada por malformaciones vasculares de predominio en miembros inferiores, cuya manifestación más frecuente y potencialmente grave es la HDB, secundaria a hemangiomas intestinales. El DM, es la malformación congénita gastrointestinal más frecuente (0,6-4%), mayoritariamente asintomático, pero responsable en ocasiones de HDB, fundamentalmente por la existencia de heterotopia gástrica responsable del sangrado. La asociación del SKT y DM no se ha descrito.
Caso clínico: Varón de 22 años diagnosticado de SKT que acude a urgencias por episodios de rectorragia de 72h de evolución, con repercusión hemodinámica, que precisa transfusión de hasta cinco concentrados de hematíes. En la exploración física solamente destaca hiperpigmentación violácea pierna derecha y macrodactilia del 2º dedo del pie derecho. Tacto rectal con restos hemáticos. Se realizó rectocolonoscopia, gastroscopia y TAC abdominal con contraste IV sin objetivar lesiones, ni localizar el foco de sangrado. Dada la inestabilidad hemodinámica se decide ingreso en UVI. Se amplía el estudio con una gammagrafía con hematíes marcados y gammagrafía con Tc 99m, resultando negativas para sangrado y heterotopia de mucosa gástrica. Finalmente se realizó estudio con cápsula endoscópica donde se observa una imagen de doble luz, sugestiva de divertículo de Meckel, confirmada mediante entero-resonancia. Por vía laparoscópica se observan malformaciones vasculares extensas en peritoneo parietal y un DM a 100 cm de la válvula ileocecal con amplia base. Se realiza diverticulectomía con EndoGIA. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de un DM de 12 × 4 cm con mucosa gástrica ectópica ulcerada.
Discusión: La HDB, en un paciente con factores de riesgo, supone un reto diagnóstico ante la negatividad de las pruebas diagnósticas convencionales. La cápsula endoscópica y la entero-resonancia pueden ser claves a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con fines a realizar el tratamiento óptimo.
