P-399 - TUMOR DESMOIDE MESENTÉRICO COMO HALLAZGO CASUAL DE MASA ABDOMINAL CALCIFICADA
Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena.
Introducción: El tumor desmoide es una proliferación fibroblástica benigna con comportamiento agresivo local y tendencia a la infiltración de estructuras adyacentes, pero sin capacidad de metástasis. Es una tumoración rara en la población general, con una incidencia del 0,03-1%, aunque aparece en un 30% de los pacientes con síndrome de Gardner. Se presenta con mayor frecuencia en adultos de sexo femenino, en la tercera o cuarta década de la vida, y se describe preferentemente en mujeres que han tenido 1 o más hijos. Típicamente afecta a la pared abdominal (50%), mesenterio (41%) y retroperitoneo (9%). Su etiología es desconocida, aunque se han señalado como factores etiológicos implicados en su desarrollo el antecedente de traumatismo o cirugía abdominal previa (presente hasta en un 33% de los casos), hiperestrogenismo (existencia de receptores estrogénicos en el tumor) y factores hereditarios o genéticos (síndrome de Gardner). Clínicamente, el comportamiento puede ser muy variado, desde formas asintomáticas, de pequeño tamaño y crecimiento lento, a lesiones rápidamente progresivas y de gran tamaño que pueden producir complicaciones por compresión u obstrucción de estructuras vecinas, como obstrucción intestinal o hidronefrosis. El diagnóstico del tumor desmoide se realiza fundamentalmente por TAC, siendo la técnica diagnóstica de elección, ya que nos confirma la heterogeneidad de la masa, la localización mesentérica y la relación con las estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas. Es esencial en estos pacientes realizar una colonoscopia debido a la frecuente asociación de la fibromatosis mesentérica con el síndrome de Gardner.
Caso clínico: Paciente mujer de 37 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió a consulta de cirugía ante el hallazgo casual en una radiografía de abdomen de una masa calcificada en hemiabdomen izquierdo. A la exploración abdominal presentaba una tumoración profunda, de bordes bien definidos, móvil, dolorosa a la presión. Se realizó un TC abdominal para completar estudio, que demostró la presencia de una masa bien definida, de aproximadamente 8 cm, localizada en mesenterio sin dependencia de asas intestinales y con calcificación grosera en su interior, sugestiva de tumor desmoide mesentérico. La paciente fue intervenida mediante laparotomía media, hallando una tumoración en mesenterio de yeyuno, cerca del ángulo de Treitz, de unos 8 × 10 cm, en contacto con el borde mesentérico del asa. Se realizó resección de la tumoración respetando el mesenterio y el asa. La anatomía patológica definitiva confirmó el diagnóstico.
Discusión: El mayor problema que plantean estos tumores es su manejo terapéutico. El tratamiento de elección lo constituye la extirpación quirúrgica. Sin embargo, debido al comportamiento local agresivo y a la capacidad de infiltración local es frecuente la extirpación incompleta y la tasa de recurrencia local tras la cirugía es muy alta (40%). En estos casos de recidiva o persistencia se ha propuesto el uso de radioterapia, quimioterapia, antiestrógenos (tamoxifeno) o antiinflamatorios no esteroideos (sulindac), o indometacina, con resultados contradictorios. Ninguno de estos enfoques es totalmente eficaz en la mayoría de los pacientes, por lo que debe individualizarse.