Varón de 57 años que consulta por disnea de mínimos esfuerzos, de carácter progresivo. En los días previos presenta cuadro de dolor en hemitórax izquierdo con ECG normal. Presentó un cuadro febril hace 4 días, resto normal. Tiene contacto con aves (palomas). SatO2: 88%, Tª: 36,4 ^oC. GAB: 7,45/31,8/51,6/21,9/89,2%, LDH 503. Taquipneico con mínimos esfuerzos. Tolera decúbito con cabecero a 30^o. Cianosis acra. Rx tórax: ICT en el límite superior de la normalidad. Infiltrado alveolar bibasal. Histiocitosis X. Insuficiencia respiratoria. Neumónico atípica. Se deriva al paciente a urgencias hospitalarias por insuficiencia respiratoria hipoxémica normocápnica por probable infección respiratoria. Es ingresado por insuficiencia respiratoria aguda parcial en el servicio de neumología.TAC Tórax: adenopatías agrupadas en pequeños aglomerados a nivel pretraqueal derecho, no hay derrame pleural ni pericardio. Parénquima pulmonar con aumento de densidad parcheado, bilateral, difuso en vidrio deslustrado, con imágenes de condensación milimétricas pseudonodulares distribuidas por ambos campos pulmonares, engrosamiento difuso de septos interlobulillares y de paredes bronquiales. Patrón de "crazy-paving". Imágenes redondeadas hipodensas sugestivas de formaciones quísticas. La HCL en una enfermedad rara. Su causa es desconocida. Pueden presentar disnea, tos o dolor torácico. Las pruebas de función pulmonar pueden estar alteradas, presentando un patrón obstructivo, restrictivo o mixto. Suelen aparecer micronódulos o retículo-nódulos y afectación intersticial, con lesiones generalmente bilaterales y simétricas. La coexistencia en la TC de nódulos, nódulos cavitados y quistes, es muy indicativa de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Objetivo terapéutico debe ser siempre el abandono del consumo de tabaco. Si está sintomático se puede iniciar tratamiento con corticoides.