Objetivos: Presentar un caso clínico de una entidad infrecuente, un adenocarcinoma excarcinoide de células caliciformes (subtipo de GCC o Globet Cell Carcinoid o carcinoide de células caliciformes) del apéndice y realizar una breve revisión de la literatura.

Caso clínico: Varón de 48 años sin antecedentes de interés que es intervenido de urgencia por sospecha clínica y ecográfica de apendicitis aguda. Por vía abierta, se objetiva un plastrón inflamatorio en fosa ilíaca derecha, un cuerpo extraño (“palillo de madera”) que perfora de forma puntiforme el ciego y un apéndice engrosado. Se realiza extracción del palillo, cierre primario de la perforación con sutura manual, y apendicectomía reglada. El paciente es dado de alta al décimo día tras presentar como complicaciones íleo e infección de herida que no precisaron medidas extraordinarias. En la pieza quirúrgica se evidencia un adenocarcinoma ex-carcinoide de células caliciformes (Grupo B o C de la clasificación de Tang), estadio pT4aNxMxR1 (alcanza el margen de sección apendicular y no se identifican en la pieza ni ganglios ni mesoapéndice) con invasión perineural. El estudio inmunohistoquímico mostró fuerte positividad para citoqueratina AE1/AE3, CDX-2 y CK20 y, focalmente para sinaptofisina y cromogranina A; Ki-67 de 40%. Con ello y tras descartar enfermedad a distancia, se decide en Comité de Tumores Colorrectales completar el tratamiento mediante hemicolectomía derecha con linfadenectomía, y asociar eventualmente quimioterapia intraoperatoria hipertérmica (HIPEC) en caso de carcinomatosis instaurada o masa residual.

Discusión: Los carcinoides de células caliciformes (GCC) son tumores anficrinos con diferenciación parcial neuroendocrina y morfología de células caliciformes intestinales. Se presentan en pacientes de edad media, sin preferencia de género, y su localización más frecuente es el apéndice. Constituyen menos del 5% de tumores primarios apendiculares. Generalmente, su diagnóstico es incidental tras apendicectomía por otras causas. Histológicamente, se diferencian tres grupos: los GCC clásicos (grupo A) y los adenocarcinomas ex-GCC tipos “células en anillo de sello” y “poco diferenciados” (grupos B y C). Estos últimos, presentan un comportamiento más agresivo con metástasis ganglionares o afectación peritoneal al diagnóstico y una supervivencia a 5 años del 36% y 0%, respectivamente, frente a supervivencias del 100% en el Grupo A. Otros factores de mal pronóstico son el estadio avanzado (III y IV), la edad (menos de 55 años), la invasión perineural y la perforación del tumor. Aunque la experiencia es limitada, se recomienda valorar citorreducción y HIPEC si existe diseminación peritoneal o componente pobremente diferenciado (grupo C) asociado o no a quimioterapia sistémica (indicado en estadio III, afectación peritoneal o pobremente diferenciado). Dado que la HIPEC ha demostrado un aumento de supervivencia en carcinomatosis peritoneal de otros orígenes, y parece que también podría mejorar los resultados en este tipo de tumores, sugerimos asociarla en pacientes con baja comorbilidad y factores pronósticos desfavorables, que presenten masa residual o carcinomatosis instaurada.