Introducción: Los paragangliomas son tumores infrecuentes que en el 98% presentan localización subdiafragmática, con origen en las células cromafines de la médula suprarrenal (feocromocitomas) o ectópicas extraadrenales (paragangliomas extraadrenales). Pueden ser observados desde la base del cráneo hasta la vejiga o a lo largo de la cadena ganglionar del simpático. Los paragangliomas retroperitoneales son tumores poco frecuentes, de tratamiento quirúrgico difícil. Es necesario un equipo multidisciplinar especializado y monitorización estrecha durante el periodo perioperatorio.

Caso clínico: Mujer de 56 años, con AP de DM, HTA, hipercolesterolemia. Diagnosticada de adenocarcinoma de recto cT3N2bM1. Tumoración interaortocava con núcleo hipermetabólico en PET que es catalogada como metástasis del adenocarcinoma de recto, por lo que inicia tratamiento quimioterápico, con reducción del volumen de la tumoración rectal pero sin variación de la tumoración interaortocava por lo que en comité multidisciplinar se decide abordaje de la metástasis y posteriormente (en una segunda cirugía) del tumor primario. Durante la intervención se producen crisis hipertensivas graves muy difíciles de controlar con medicación hasta que se realizó sección de las venas de drenaje de la tumoración, transcurriendo posteriormente la cirugía sin incidencias. Tras la intervención fue trasladada a UCI para control tensional postoperatorio, donde permaneció 24h. Tras estabilización hemodinámica sube a planta permaneciendo sin complicaciones en el postoperatorio hasta el alta hospitalaria. La anatomía patológica confirma la sospecha intraoperatoria de tumoración secretante de catecolaminas, catalogándolo de paraganglioma aórtico.

Discusión: Los paragangliomas son una entidad poco frecuente y aún más rara en el retroperitoneo fuera de la glándula suprarrenal. Estas lesiones representan el 10% de todos los tumores secretantes de catecolaminas. Pueden producir sustancias vasoactivas como catecolaminas, simulando feocromocitomas, y aunque su origen celular es compartido, su comportamiento es distinto. Los paragangliomas retroperitoneales están más frecuentemente ligados a malignidad que otros paragangliomas o que el mismo feocromocitoma, la incidencia varía entre el 10 y el 50%. Generalmente son unilaterales, los casos bilaterales o múltiples están asociados a síndromes familiares, ligados o no a neoplasia endocrina múltiple. Esta patología debe sospecharse ante la presencia de una masa retroperitoneal asociada a hipertensión arterial, especialmente en casos de difícil manejo. El tratamiento de estas lesiones debe ser su resección completa. La cirugía frecuentemente es complicada ya que estos tumores son altamente vascularizados y tienen una estrecha relación con vasos vitales del retroperitoneo (aorta, vena cava, vasos renales o mesentéricos) por la distribución anatómica de las células cromafines. En el caso que describimos, su comportamiento hipercaptante en las pruebas radiológicas hizo que se catalogara como metástasis dado el cuadro concomitante que padecía la paciente y la baja incidencia de esta patología. Cabe señalar la dificultad añadida del manejo intraoperatorio debido a la ausencia de sospecha de tumor secretante de catecolaminas en este caso y que conllevó la no preparación farmacológica pre e intraquirúrgica.