Introducción: La fibromatosis mesentérica (FM) es un tumor benigno infrecuente (2-4 casos/1.000.000 hab.) que se caracteriza por invasión local de los órganos adyacentes. Suele originarse en la pared abdominal y, en casos excepcionales, a nivel mesentérico. Supone un reto diagnóstico debido a la ausencia de signos y síntomas específicos, los cuales pueden variar desde síndrome constitucional (anorexia y pérdida de peso) hasta efecto masa palpable y obstrucción intestinal, con difícil diagnóstico diferencial con patología maligna gastrointestinal. Analíticamente suele cursar con elevación sérica de CEA, alfa-fetoproteína, CA 125 y CA 19,9, los cuales suelen normalizarse tras la cirugía, aunque con escasa utilidad en el seguimiento. El análisis inmunohistoquímico suele revelar el diagnóstico definitivo mostrando vimentina ± β-catenina ± CD117-/CD34-. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de obstrucción intestinal secundario a fibromatosis mesentérica.

Caso clínico: Paciente varón de 72 años sin antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por cuadro de 2 días de evolución de vómitos, distensión abdominal y ausencia de tránsito gastrointestinal. Se realiza TC abdominal que demuestra una neoformación a nivel de la válvula ileocecal sugestiva de patología maligna con obstrucción intestinal secundaria. Se realiza intervención quirúrgica urgente con hallazgo de una masa tumoral de 8 × 6 cm que afecta a la válvula ileocecal e incluye un segmento de intestino delgado de 6 a 25 cm de la misma, realizando hemicolectomía derecha y resección intestinal del segmento afecto. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. El análisis anatomopatológico de la pieza diagnosticó FM sin signos de malignidad, confirmado con el resultado inmunohistoquímico Durante el seguimiento se realizan marcadores tumorales, colonoscopia y TC de extensión sin hallazgos relevantes a los 6 meses de la cirugía.

Discusión: La FM es una patología benigna rara, asociada en la mayoría de los casos a síndromes polipósicos fundamentalmente síndrome de Gardner, siendo excepcional como patología aislada. Suele originarse en la pared abdominal y, en los casos infrecuentes de inicio mesentérico, suele afectar a intestino delgado con contados casos en la literatura de afectación colónica. Afecta en mayor proporción a mujeres, con estudios que relacionan niveles elevados de estrógenos como posible factor de crecimiento y predictor de recurrencia por mecanismos desconocidos, siendo útil la administración de antiestrógenos en casos avanzados. Aunque se trata de una patología benigna, presenta un elevado riesgo de recurrencia local en el seguimiento, precisando controles radiológicos y analíticos frecuentes.