P-391 - LINFOMA DE HODGKIN ASOCIADO A INMUNOSUPRESIÓN IATROGÉNICA CON POSITIVIDAD PARA VEB EN PACIENTE CON COLITIS ULCEROSA. A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Introducción: Los linfomas representan aproximadamente del 0,2-0,6% de las neoplasias malignas de colorectales, siendo muy infrecuentes los linfomas primarios en esta localización. Los casos asociados a terapia inmunosupresora están descritos en pacientes con trasplantes de órganos sólidos. Sin embargo, la asociación con la Enfermedad Inflamatoria Intestinal es poco frecuente. Se presenta el caso de un linfoma de tipo B difuso en una paciente con colitis ulcerosa en tratamiento inmunosupresor con tiopurinas.
Caso clínico: Mujer de 34 años sin alergias conocidas y diagnosticada de colitis ulcerosa corticodependiente habiendo recibido tratamiento con azatioprina, dos antiTNF y respuesta parcial a etrolizumab (anti-integrina alfa-beta 7 en ensayo clínico), con ausencia de respuesta a los mismos. Intervenida de urgencia en diciembre de 2015 tras cuadro de dolor abdominal de inicio brusco asociado a deterioro del estado general, fiebre y signos de irritación peritoneal generalizada a la exploración física. Accediéndose por laparotomía media se halló una peritonitis fecaloidea secundaria a perforación a nivel de la unión rectosigmoidea sobre colitis ulcerosa. Se realizó una colectomía subtotal con ileostomía terminal. Durante el seguimiento en Consultas, con realización de colonoscopias periódicas, presenta cuadro de proctitis del muñón rectal, por lo que es intervenida de forma programada en febrero de 2017, realizándose exéresis del muñón rectal junto con reservorio ileoanal e ileostomía de protección. Ante el hallazgo anatomopatológico de linfoma de Hodgkin sobre pared rectal de la pieza de resección quirúrgica, con positividad para VEB, se decide traslado al Servicio de Hematología para completar estudio y tratamiento. Tras realización de serologías, TAC toraco-abdominal, PET-TAC y biopsia de médula ósea es diagnosticada de linfoma de Hodgkin clásico Estadio IV-B óseo asociado a inmunosupresión iatrogénica con positividad para VEB, iniciándose quimioterapia según esquema ABVD.
Discusión: Existe riesgo aumentado de desarrollo de linfoma de Hodgkin en pacientes tratados con azatioprina, 6-mercaptopurina, ciclofosfamida y terapia biológica con anticuerpos monoclonales anti-TNF. Dicho riesgo aumenta, por tanto, en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. El riesgo es mayor en los casos de colitis ulcerosa moderada a severa y en los de enfermedad de Crohn fistulizante y refractaria al tratamiento. El desarrollo de linfoma de Hodgkin secundario al empleo de estos fármacos inmunosupresores es infrecuente, siendo la mayoría de los casos positivos para el VEB como factor de riesgo añadido. Otros factores de riesgo descritos son la duración de más de 4 años del tratamiento, la edad superior a 50 años y el género masculino. El riesgo aumentado de padecer síndromes linfoproliferativos obliga a realizar una estrecha vigilancia y seguimiento en los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal que reciben tratamiento con tiopurinas.