Introducción: Los schwannomas, también denominados neurilemomas, son tumores neurales derivados de las células de Schwann de nervios periféricos y su localización en colon y recto es muy poco frecuente. El objetivo de este estudio es la revisión sistemática de la Literatura de esta rara entidad incluyendo dos casos presentados en nuestro centro con el fin de ahondar el conocimiento en su epidemiología, presentación clínica, diagnóstico histopatológico, opciones terapéuticas y pronóstico.

Métodos: Revisión sistemática de las bases de datos MEDLINE (PubMed), CINAHL, EMBASSE, SCOPUS, WOK (ISI Web of Sciences,KCI- Korean J database, MEDLINE y SciELO siguiendo los criterios PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis), desde enero 1998 a julio 2015.

Resultados: De 1.457 entradas, se seleccionaron 74 trabajos incluyendo 110 pacientes a los que se unieron dos pacientes de nuestro centro (población de estudio 112 pacientes). El 76,8% de los pacientes eran mayores de 50 años con una edad media de 61,3 ± 16,6 años y una leve preponderancia del sexo femenino (ratio 1,3:1). La localización más frecuente fue el colon derecho (29,5%) seguido del colon sigmoide (26,8%), siendo el colon transverso la localización menos frecuente (6,3%), con una mediana de tamaño de 3,6 cm (0,2-25 cm). La lesión fue un hallazgo incidental en el 29,5% y en pacientes sintomáticos, fueron la hemorragia y el dolor los síntomas más comunes (25,9 y 21,4% respectivamente). La edad por encima de 50 años y el tamaño superior a 3cm se asociaron de forma estadísticamente significativa a la presentación de sintomatología, en concreto a la hemorragia y a la intususcepción (p < 0,05). La endoscopia asociada o no al CT helicoidal fueron los métodos diagnósticos más frecuentes mostrando la lesión un aspecto polipoideo en 2/3 de los casos. En sólo el 10,7% de los pacientes la biopsia preoperatoria de la lesión fue diagnóstica de schwannoma. Respecto al tratamiento, la colectomía fue la opción elegida en 2/3 de los pacientes seguida por la resección local completa endoscópica o vía TEM en los últimos años en caso de localización rectal. El estudio histopatológico de las piezas reveló que el tipo más frecuente fue el de células fusiformes (48,2% de los pacientes) y sólo en un caso se reportó transformación maligna. El 100% de los casos mostraron un patrón inmunohistoquímico característico (S100 +, CD117-, actina -). Tras una mediana de seguimiento de 24 meses, ninguno de los pacientes presentó recidiva.

Conclusiones: Los schwannomas son raros tumores benignos en el colon de difícil diagnóstico preoperatorio. Aunque generalmente son asintomáticos, el tamaño superior a 3 cm se asocia a la presentación de sintomatología en forma de hemorragia e intususcepción. El patrón inmunohistoquímico es patognomónico y el tratamiento de elección es la resección con márgenes libres obteniendo así un pronóstico excelente a largo plazo.