Introducción: El feocromocitoma/paraganglioma es un tumor neuroendocrino caracterizado por la hipersecreción de catecolaminas, que puede manifestarse desde hipertensión refractaria hasta crisis catecolaminérgica (PMC), un evento emergente con mortalidad entre el 10-15% y de gran dificultad diagnóstica y terapéutica.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de PMC en los últimos 7 años. Se recogieron variables clínicas asociadas al tumor y secreción tumoral, al escenario clínico y resultados del tratamiento.

Resultados: Se recopilaron 4 pacientes con PMC en UCI: 3 eran mujeres; 3 feocromocitomas y 1 paraganglioma, sin metástasis al diagnóstico o seguimiento. Solo uno tenía diabetes e hipertensión refractaria a 4 fármacos y era diabético, y dos pacientes presentaban episodios de hipotensión. Dos tuvieron cefalea, dos dolor torácico y uno abdominal. Iniciada la PMC, todos requirieron asistencia médica emergente y estancia en UCI antes de 12 horas. Tres tuvieron desencadenante: esfuerzo (2), procedimiento invasivo (1) o medicación (2). Durante la crisis se observó hiperglucemia (4) y fiebre (2). Dos requirieron intubación y uno terapia de alto flujo. Dos sufrieron fallo multiorgánico y tres requirieron aminas vasoactivas. Dos fueron alfabloqueados antes de 48 horas y el resto antes de 7 días, todos con fenoxobenzamina. Posteriormente fueron betabloqueados. Todos se diagnosticaron por TC realizado por sospecha de patología aórtica aguda, superaron los 30 mm y 5 veces el LSN en metanefrinas. En tres la cirugía se demoró más de 30 días. Todos normalizaron metanefrinas. Ningún paciente tuvo secuelas severas debido a la PMC. El estudio genético fue negativo en todos.

Conclusiones: En nuestro centro las PMC no causaron mortalidad ni secuelas. Todas se manejaron inicialmente como síndrome aórtico agudo y se diagnosticaron de manera incidental. El alfabloqueo sin confirmación diagnóstica por catecolaminas pudo mejorar el pronóstico.