Introducción: El ensayo fase 3 FIRM-ACT demostró el beneficio de la combinación de platino, etopósido y adriamicina frente a estreptozotocina en primera línea de tratamiento del carcinoma adrenocortical (ACC) metastásico. Ambos esquemas se asociaron con mitotano. El objetivo es evaluar la efectividad de mitotano asociado con quimioterapia frente a quimioterapia sola y determinar los factores predictivos.

Métodos: Se incluyeron casos de 34 centros participantes en el registro ICARO-SEEN&GETHY tratados entre 1993 y 2023. Para estimar la supervivencia libre de progresión (SLP) y global (SG) se empleó un modelo de Análisis de Tiempo al Fallo Acelerado (AFT) y Ratios de Tiempo (TR). Un mayor TR refleja un retraso del tiempo a progresión.

Resultados: De 357 pacientes registrados, 124 (34,7%) presentaban un ACC metastásico tratado con quimioterapia, de los cuales el 61% recibió también mitotano. La mediana de edad fue 49 años, el 67% eran mujeres y el 86% tenía un estado general ECOG 0-1. La mediana de Ki67 fue 30%. El 46% presentaba un cáncer funcionante y un 48% síntomas por efecto masa. La mediana de SLP fue de 7,63 meses (IC95%, 5,69-10,52) con quimioterapia y mitotano, frente a 2,8 meses (IC95%, 2,53-4,34) con quimioterapia sola (p = 0,002). La SG fue de 15,4 meses (IC95%, 11,3-21,0) con quimioterapia y mitotano, frente a 13,9 meses (IC95%, 9,9-21,8) con quimioterapia sola (p = 0,95). Los factores predictivos de menor SLP fueron la presencia de síntomas por efecto masa (TR 0,29; IC95%, 0,16-0,52) y la edad avanzada (TR 0,57; IC95%, 0,38-0,85). La combinación de mitotano con quimioterapia se asoció con una mayor SLP (TR 2,35; IC95%, 1,35-4,09).

Conclusiones: El mitotano asociado con quimioterapia incrementa la SLP en enfermedad metastásica, mientras que la presencia de síntomas por efecto masa o la edad avanzada la acortan. La evidencia disponible apoya el efecto antitumoral de mitotano con quimioterapia en ACC metastásico, más allá de su efecto para control de síntomas.