Introducción: Los FEO y PGL son tumores infrecuentes con comportamiento clínico variable, lo que complica su manejo. Es fundamental evaluar las características anatomopatológicas para optimizar el abordaje.

Métodos: Estudio analítico, retrospectivo y unicéntrico de pacientes con FEO/PGL del Hospital UiP La Fe de Valencia, entre 2013 y 2022. Se incluyen variables demográficas, analíticas, clínicas, moleculares y anatomopatológicas. Se evaluaron asociaciones utilizando test de Mann-Whitney y análisis de chi-cuadrado (χ²).

Resultados: Se incluyeron 78 pacientes (61,5% mujeres) con edad media al diagnóstico de 41 años. 52,5% presentó clínica debido a producción hormonal, principalmente HTA (75,6%). 55,1% tenía tumores funcionantes, con fenotipo adrenérgico (39,7%), noradrenérgico (14,1%) y dopaminérgico (1,2%). Se identificaron mutaciones germinales en 42,3% y somáticas en 2,5% (genes MAX y EPAS). En pacientes con pérdida de expresión de SDHB en la IHQ, 15% tenían mutaciones germinales en SDH (1% SDHA, 9% SDHB, 0% SDHC y 5% SDHD). Los tamaños tumorales fueron similares entre pacientes con y sin SDHB mutado (2,5 vs. 2,6 cm), sin diferencias significativas (p = 0,336), aunque hubo mayor variabilidad en el grupo mutado (DE 3,0 vs. 1,2 cm). La escala PASS mostró una asociación significativa con enfermedad metastásica (χ² (1) = 9,943, p 4. Los sitios de metástasis fueron hueso (81,1%), pulmón (54,5%), peritoneo (9%) e hígado (9%).

Conclusiones: Los pacientes con FEO y PGL presentan gran heterogeneidad clínica. Evaluar las características anatomopatológicas es esencial para mejorar el abordaje. La pérdida de expresión de SDHB en IHQ es útil para orientar el consejo genético disminuyendo el tiempo de espera hasta confirmación de resultados. La escala PASS debería realizarse de rutina en pacientes con FEO ya que informa de la agresividad de la enfermedad y permite realizar un seguimiento más personalizado ante riesgo de metástasis (PASS > 4).