160/1059 - Variantes de Sarcoidosis, poco frecuentes pero existen
aMédico de Familia. Centro de Salud Ponferrada III. León. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ponferrada II. Ponferrada. León. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Bembibre. León.
Descripción del caso: Mujer de 39 años de edad, sin antecedentes personales de interés, hábitos tóxicos ni tratamientos habituales. Consulta con su médico de atención primaria por cuadro de 72 horas de evolución de lesiones cutáneas eritematosas en ambas extremidades inferiores, junto con dolor inflamatorio y tumefacción de ambos tobillos y fiebre termometrada de hasta 38 oC. No cuadro faringoamigdalar ni ORL previo. No diarrea, disnea ni síndrome general. No toma de fármacos los días previos. Test de gestación negativo. Anamnesis para conectivopatías negativa.
Exploración y pruebas complementarias: TA 120/76, Tª 36 oC, BEG, COC, NH, NC, eupneica en reposo. Exploración física anodina salvo nódulos dolorosos eritematosos a nivel pretibial en ambas extremidades inferiores y tumefacción tarsal bilateral junto con sinovitis de tobillos. Se solicita: analítica sanguínea: Hb 9,8, hcto 30%, calcio 8,5, hierro 16, VSG 67, PCR 7,8, resto normal. Radiografía de tórax: impresiona de adenopatías hiliares bilaterales. Mantoux: negativo a las 72 horas. Ante la mejoría clínica parcial pese al tratamiento antiinflamatorio prescrito (indometacina 25 mg cada 8 horas), se decide derivación al Servicio de Reumatología, donde se completa estudio con realización de: autoinmunidad: ANA, ANCA, HLA B27, B51, ECA y FR negativos. Proteinograma, serologías y frotis sanguíneo: negativos. Pruebas de función respiratoria: disminución de DLCO leve-moderada. TACAR torácico: múltiples adenopatías hiliares bilaterales, mediastínicas y retrocavas (máximo 22 mm) sin afectación del parénquima pulmonar ni otras lesiones acompañantes a nivel abdominal. Se pauta tratamiento con indometacina a dosis plenas con buena evolución clínica, desaparición de la tumefacción articular y de la fiebre y mejoría de las lesiones cutáneas.
Juicio clínico: Síndrome de Löfgren.
Diagnóstico diferencial: Otras variantes de sarcoidosis. Infecciones fúngicas (histoplasmosis, coccidioidomicosis). Linfomas. Carcinoma broncogénico. Tuberculosis.
Comentario final: El síndrome de Löfgren se define por la presencia de eritema nodoso, adenopatías hiliares, afectación articular y fiebre. Se considera una variante de sarcoidosis aguda que evoluciona hacia la curación espontánea y sin secuelas en el 95% de los casos. No es necesaria la biopsia tisular cuando el paciente presenta síndrome de Löfgren, ya que las lesiones se resuelven rápidamente en ausencia de otra patología concomitante. El eritema nodoso suele responder bien al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, como ocurrió en nuestra paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Grunewald J, Eklund A. Sex-specific manifestations of Lofgren's. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175:40-4.
2. Pérez de la Campa C, García Blázquez V, Herranz Calvo C. Mujer joven con poliartralgias y lesiones en cara anterior de las piernas. Revista de la Sociedad Madrileña de Medicina de Familia y Comunitaria. 2002;3:32-4.