Descripción del caso: Mujer de 89 años que presenta dos ampollas de contenido líquido transparente en región pectoral izquierda de una semana de evolución con prurito generalizado. En ocasiones anteriores refiere haber presentado ampollas únicas de características similares en los brazos, sin ampolla visible en este momento, pero con restos hemáticos puntiformes. Como AP destacan HTA, DM II, dislipemia y nefropatía crónica grado III, en tratamiento con amlodipino 5 mg, Miglitol 50 mg c/12h, Galvus 50 mg c/12h, atorvastatina 20 mg y omeprazol 20 mg.

Exploración y pruebas complementarias: BEG, normohidratada y normocoloreada. Afebril. ACP y abdomen normal. Dos ampollas de contenido líquido seroso sobre base eritematosa, de unos 4 cm, pruriginosas, en región pectoral izquierda. Nikolsky negativo. No lesiones en cavidad oral ni otras mucosas. Hemograma y bioquímica DLN. Se deriva a Dermatología para confirmación diagnóstica y ajuste de tratamiento.

Juicio clínico: Penfigoide ampolloso.

Diagnóstico diferencial: Desde el punto de vista clínico, el penfigoide ampolloso debe diferenciarse principalmente del pénfigo vulgar. En éste último las ampollas son más flácidas y se rompen fácilmente, dejando grandes áreas erosivas. La afectación de la mucosa bucal es prácticamente constante y el signo de Nikolsky positivo. Histológicamente, debe diferenciarse de la epidermólisis ampollosa adquirida, dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal.

Comentario final: La paciente fue tratada con prednisona 60 mg/día vía oral durante 2 semanas y posteriormente reducción gradual, presentado en los controles programados las lesiones previamente descritas en fase de costra y aparición de nueva ampolla, con mejoría progresiva, manteniéndose una dosis de 10mg/d hasta cita con especialista. El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente, originada por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de los hemidesmosomas. Se desarrolla preferentemente en ancianos como una erupción generalizada que comienza por placas urticariformes pruriginosas, sobre las que se desarrollan ampollas grandes y tensas, inicialmente de contenido seroso, pero que en pocas horas se torna hemorrágico. Las grandes flexuras y la parte baja del tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más intensas. Cuando las ampollas se secan se cubren de costras y nuevas ampollas surgen en la vecindad. Sólo un tercio de los pacientes con penfigoide ampolloso presenta afectación de mucosas, el signo de Nikolsky es negativo y los corticoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección. Destacar que las consultas dermatológicas son de elevada frecuencia en nuestra práctica diaria, y en muchas ocasiones de difícil interpretación, por ello el Médico de Familia debe apoyarse en la historia y exploración física, así como realizar un seguimiento evolutivo de las lesiones, siendo la Atención Primaria, el nivel idóneo para ello.

BIBLIOGRAFÍA

1. Peraza DM. Manual MSD. 2013.

2. Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr.2014;105:328-46.

3. Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. The Lancet. 2012.