Descripción del caso: Paciente de 15 años con antecedentes de anorexia en seguimiento por nutrición y salud mental. Actualmente mantiene peso pero no tiene la regla desde hace dos meses. Consulta por lesiones en dorso dedos de manos múltiples pápulas eritematosas algo pruriginosas y máculas de cerca de un mes de evolución. No recuerda exposición importante al frío y niega otros síntomas sistémicos así como la presencia de otras lesiones. No antecedentes familiares de importancia. Se indica tratamiento local con corticoides y medidas higiénico-dietéticas (protección del frio, mantener peso). Se derivó a dermatología quien indica comenzar tratamiento con nifedipino 20 mg día. La paciente evoluciona con rápida mejoría de las lesiones, acompañada a ganancia ponderal.

Exploración y pruebas complementarias: Presenta múltiples máculas y pápulas en dorso de manos, eritematosas y algunas con costra en zona periungueal. No se solicitan pruebas diagnósticas de inicio. Se indica tratamiento local con corticoides y medidas higiénico-dietéticas (protección del frío, mantener peso). Se deriva a dermatología. La paciente evoluciona con mejoría de las lesiones.

Juicio clínico: Eritema pernio en manos. Anorexia nerviosa.

Diagnóstico diferencial: Conectivopatias y algunas enfermedades hematológicas.

Comentario final: El eritema pernio, perniosis o sabañón es un trastorno inflamatorio localizado de la piel que representa una respuesta vascular anormal a la exposición al frio y la humedad en áreas descubiertas. Es más frecuente en mujeres entre los 15 y 30 años, afroamericanos, fumadores y con antecedentes familiares, malnutrición y anorexia nerviosa. Existe un patrón estacional entre finales de otoño e inicio primavera. Está descripta una prevalencia entre el 2 al 10% según los países. Si bien el mecanismo causal es desconocido se postula que existe una pobre regulación del flujo sanguíneo cutáneo con vasodilatación de arteriolas de la dermis profunda y vasodilatación superficial. El curso puede ser agudo o crónico. Puede ser idiopático o secundario a otra enfermedad sistémica como leucemias, enfermedades por crioprecipitados, lupus, síndrome antifosfolipídico, enfermedad de Raynaud o anorexia nerviosa, VIH y hepatitis viral. En caso de curso prolongado debe descartarse enfermedades sistémicas, así como en comienzo agudo en ancianos. El diagnóstico es por la clínica fundamentalmente. Suele presentarse como lesiones únicas o múltiples, simétricas; pápulas o placas eritematosas, violáceas o parduzcas a veces descamativas. Se localizan preferentemente en dorso de dedos de manos, pies o nariz, pabellones auriculares y glúteos. Pueden ser pruriginosas o dolorosas. Están descriptas algunas variantes clínicas como la perniosis ecuestre en glúteos o el inducido por fármacos. Se solicita analítica en casos de sospecha de enfermedad sistémica. Se recomienda solicitar hemograma, reactantes de fase aguda, crioglobulinas, proteinograma electroforético, así como anticuerpos antinucleares y antifosfolípidos. En algunos casos hay que recurrir a la anatomía patológica para descartar enfermedades sistémicas encontrándose edema en dermis papilar e infiltrado linfocitario dérmico perivascular y perisudoríparo. El tratamiento de inicio consiste en evitar nicotina, exposición al frio o desnutrición. En casos crónicos valorar el tratamiento de la enfermedad de base y/o sintomático con nifedipino 20 a 60 mg tres veces al día. En casos de lupus resulta útil la hidroxicloroquina en dosis de 200 mg día. Presentamos en caso por ser una patología que requiere nuestro buen criterio diagnóstico y conocimiento para pedir pruebas diagnósticas en los casos que así lo requieran.

BIBLIOGRAFÍA

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2- Plascencia-Gómez A, Toussaint- Care S, Martínez- Luna E. Perniosis. Dermatol Rev Mex. 2014;58:190-4.