Descripción del caso: Adolescente femenina de 16 años que acude a la consulta (no había venido desde ultima revisión por Pediatría a los 14 años) por preocupación (motivos estéticos) acerca de una lesión pigmentada en cuello que presenta desde hace más de un año, sin cambios de tamaño ni forma. AP sin interés.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física: lesión redondeada papular con bordes definidos de 2 mm de diámetro pigmentada con coloración azul-grisácea en región lateral de cuello. Además observamos múltiples lesiones planas hiperpigmentadas en zona peribucal que refiere tener desde niña sin cambios ni aumento de número o tamaño. Remitimos a Dermatología para completar estudio. Aprovechando que es la primera vez que acude a nuestra consulta, realizamos una exploración general y solicitamos una analítica. Exploración: normal salvo nódulo en lóbulo tiroideo izquierdo < 1 cm. Analítica con hormonas tiroideas normales. Ecografía nódulo tiroideo hipoecoico que se completa con PAFF diagnosticándose de adenoma folicular. Informe de Dermatología: múltiples léntigos en región peribucal y nevus azul (pendiente de confirmación por biopsia).

Juicio clínico: Nevus azul, léntigos y adenoma folicular. Derivamos al Servicio de Endocrino ante sospecha de LAMB (complejo de Carney). Criterios: desordenes de pigmentación cutánea (lentigo, nevus azul), mixoma auriculares o mucocutáneos, tumores o sobreactividad endocrina. Se realiza un abordaje multidisciplinar hallándose por ecocardiograma un mixoma cardíaco en aurícula izquierda de 2 mm, que es extirpado quirúrgicamente.

Diagnóstico diferencial: La principal dificultad radica en valorar por separado cada uno de los hallazgos en una persona joven y aparentemente sana. por separado nos planteamos distintos diagnósticos: nevus azul: tipo maligno, celular, epitelioide. Léntigos: efélides. Nódulo tiroideo: quiste, carcinoma.

Comentario final: El nevus azul es una neoplasia compuesta por células melanocíticas pigmentadas localizadas en la parte media de la dermis, generalmente adquiridas y estables en el tiempo. Suelen ser únicos azul-grisáceos, < 10 mm y aunque pueden localizarse en cualquier parte, son más comunes en dorso de manos y pies. Aunque los nevus azules suelen ser un hallazgo dermatológico benigno, en ocasiones puede formar parte de patologías más complejas como el LAMB (acrónimo de lentiginosis, mixoma auricular y mucocutáneo y nevus azul). Inicialmente entidad independiente, actualmente se engloba dentro del complejo de Carney. Su diagnóstico es por el cumplimiento de criterios, apareciendo en menores de 20 años. La mortalidad está relacionada con los mixomas, de ahí la importancia del diagnóstico precoz y el estudio de otros miembros de la familia, al ser un proceso de transmisión AD.

BIBLIOGRAFÍA

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