Descripción del caso: AP: no AMC, exfumador desde hace 15 años. CA: 15 paq/año. No viajes recientes. No hábitos de riesgo. No antecedente pleuropulmonares conocidos. IABVD. No otros antecedentes de interés. EA: paciente varón de 52 años que acude a consulta por cuadro de 15 días de evolución de discreta tos con escasa expectoración amarillenta, febrícula y sin disnea. No dolor costal de características pleuríticas. No otra sintomatología. Se solicita Rx de tórax y se observa imagen de condensación en ambas bases pulmonares por lo que se decide derivación a HURS. Es visto en urgencias y diagnosticado de neumonía bilateral por lo que se ingresa a cargo de neumología.

Exploración y pruebas complementarias: AEG, COC, eupneico en reposo sin trabajo de la musculatura accesoria. SatO2 96% aa. ACR: tonos rítmicos sin soplos. MVC con discretos crepitantes en base izquierda. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, RHA conservados, no signos de irritación peritoneal. MMII: no edemas ni signos de TVP. Analítica al ingreso: HM: leucocitos 8.500 (69,9% de N), Hb 15,6, plaquetas 470.000. BQ: glucosa, urea, creatinina e iones: dentro del límite de la normalidad. Rx de tórax al ingreso: aumento de densidad de distribución basal y periférica en ambos lóbulos inferiores. Antigenuria para Legionella y neumococo: negativos. TAC tórax: múltiples condensaciones mal definidas con broncograma aéreo en su interior con distribución periférica y localizados en segmento lateral de LM y ambos LLII. En el LID se observa una zona más radioluscente en el interior de la condensación (signo del halo inverso). Adenopatías hiliares bilaterales, las mayores de 11 mm, de aspecto reactivo. Conclusión: hallazgos muy sugestivos de neumonía organizada criptogenética. Broncoscopia: se realiza BAL (negativa para cél tumorales malignas) y biopsia transbronquial (de lób inferior izquierdo: fragmentos de tejido pulmonar con colapso alveolar y mínimo infiltrado inflamatorio de tipo crónico, sin otros hallazgos histológicos de especificidad. No se observan granulomas ni signos histológicos de malignidad. Se deriva a cirugía torácica, con el consentimiento del paciente previamente informado, para realización de biopsia pulmonar por neuropatía intersticial no filiada con diagnóstico anatomopatológico de neumonía organizada criptogenética.

Juicio clínico: Neumonía organizada criptogenética.

Diagnóstico diferencial: Silicosis, antracosis, beriliosis, asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad, bisinosis, sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X, esosinofilias pulmonares (sd de Löeffler, neumonía eosinófila aguda, neumonía eosinófila crónica, sd hipereosinofílico, aspergilosis broncopulmonar alérgica), proteinosis alveolar, etc.

Comentario final: La neumonía organizada criptogenética (NOC) es una enfermedad pulmonar inflamatoria con rasgos clínicos, radiológicos y patológicos distintivos. Normalmente, la aparición de los síntomas es subaguda con fiebre, tos no productiva, malestar, anorexia y pérdida de peso. La disnea, normalmente leve, ocasionalmente se vuelve severa en algunos casos agudos y que pueden poner en peligro la vida. Los hombres y las mujeres se afectan por igual, y normalmente tienen entre 50 y 60 años. No existen factores que predispongan. En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan en unas semanas, y el diagnóstico se hace después de 6 a 10 semanas. En la NOC la neumonía es el rasgo patológico más conspicuo, la exploración de la biopsia de pulmón muestra focos de tejido granulado que contienen fibroblastos, miofibroblastos, y tejido conectivo laxo. Las radiografías simples y el TAC sugieren el diagnóstico cuando están presentes opacidades alveolares desiguales con distribución bilateral y periférica. La biopsia de pulmón toracoscópica vídeo-asistida es la técnica preferida actualmente para diagnosticar la neumopatía organizada, ya que se necesitan grandes muestras de pulmón para poder hacer el diagnóstico con seguridad. La biopsia de pulmón transbronquial puede mostrar neumonía organizada, pero no permite la exclusión de enfermedades asociadas. Actualmente los corticoides son el tratamiento estándar con muy buena respuesta.

BIBLIOGRAFÍA

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